Впс дефект межпредсердной перегородки мкб 10

Рубрика МКБ-10: Q21.1

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q21 Врожденные аномалии пороки развития сердечной перегородки

Определение и общие сведения

Дефекты межпредсердной перегородки — группа ВПС (врожденных пороков сердца), для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. ДМПП составляют неоднородную группу аномалий эмбрионального развития межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. Они различаются по расположению дефекта (центральный, верхний, нижний, задний, передний), его размеру (от небольшого щелевидного отверстия, например при незаращении овального отверстия, до полного отсутствия МПП — единое предсердие) и количеству дефектов (от 1-2 до множественных). Неодинаково локализуются дефекты и по отношению к устьям верхней и нижней полых вен: верхние дефекты располагаются у устья верхней полой вены, нижние дефекты — над устьем нижней полой вены, в то время как множественные дефекты часто расположены центрально. ДМПП нередко сочетается с аномальным впадением (дренажом) вен: с левой верхней полой веной, впадающей в левое предсердие, с аномальным частичным дренажом правых легочных вен в правое предсердие и др. Эти особенности также способны изменять характер и степень гемодинамических нарушений.

Классификация

По эмбриологическому генезу, т.е. в зависимости от характера и степени недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков, выделяют первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие МПП (единственное, общее предсердие, трехкамерное сердце).

1) Первичные ДМПП возникают в результате недоразвития первичной МПП и сохранения первичного сообщения между предсердиями. Они чаще (4:1) сочетаются с открытым общим атриовентрикулярным каналом и дефектами атриовентрикулярных клапанов. Первичный ДМПП — это, как правило, большой по размеру дефект (1/3-1/2 часть перегородки), локализующийся в нижней части перегородки. Нижний край дефекта не имеет перегородочной ткани и образован перегородкой между атриовентрикулярными клапанами.

2) Вторичные ДМПП возникают вследствие недоразвития вторичной МПП, поэтому обычно полностью окружены ободком септальной ткани и в нижнем отделе всегда отделены краем МПП от перегородки, расположенной между двумя атриовентрикулярными клапанами. Размеры дефекта варьируются в достаточно широких пределах — от 2-5 до 20-30 мм в диаметре. В большинстве случаев дефект находится в центре МПП (65-67%); реже — в верхней (5-7%) и совсем редко — в задней (2,5%) и передней частях перегородки.

Единственное (общее) предсердие формируется в результате недоразвития в эмбриональном периоде или полного отсутствия первичной и вторичной МПП и наличия большого дефекта, равного по площади всей МПП. При этом сохранены два предсердных ушка и дифференциальная структура правой и левой стенок предсердия. Поскольку нарушено развитие первичной МПП и эндокардиальных валиков, порок, как правило, сочетается с дефектом формирования атриовентрикулярных клапанов, поэтому может рассматриваться как одна из форм ОАВК. При данном пороке нередко наблюдается аспления.

Дефекты МПП могут быть также комбинированными (первичный и вторичный ДМПП или в сочетании с дефектом венозного синуса).

Эпидемиология

Распространенность ДМПП колеблется в широком диапазоне — от 5 до 37,1%. Это, вероятно, обусловлено различным возрастным контингентом обследованных и сложностью раннего выявления и диагностики порока у детей младшего возраста. У взрослых ДМПП считается самым распространенным пороком, составляя 20-37%.

ДМПП — это патология, распространенная преимущественно среди лиц женского пола (соотношение женщин и мужчин от 1,5:1 до 3,5:1)

Этиология и патогенез

Гемодинамика. Во внутриутробном периоде развития наличие межпредсердного сообщения не является аномальным и не оказывает патологического влияния на гемодинамику плода.

В основе гемодинамических нарушений, возникающих после рождения, лежит артериовенозный сброс крови из левого предсердия в правое, обусловленный не только положительным градиентом давления между левым (6-8/0-1 мм рт.ст.) и правым (4-5/0-1 мм рт. ст.) предсердиями, но и большей физиологической растяжимостью и податливостью (комплайнсом) правого предсердия и правого желудочка, большим диаметром правого венозного устья в сравнении с соответствующими отделами левой половины сердца. Кроме того, кровь из правых отделов сердца изгоняется в систему легочной артерии, давление в которой (20-30/8-10 мм рт.ст.) почти в 4 раза ниже системного АД (80-120/60-80 мм рт.ст.). Поэтому величина сброса зависит как от размеров (площади) дефекта (5-30 мм), так и от соотношения степени гипертрофии и толщины стенок левых и правых камер сердца, а также от величин давления в легочной артерии и аорте. При этом градиент давления между предсердиями влияет на величину сброса лишь при небольших дефектах (до 1-2 см), а при больших дефектах (более 2-3 см) давление между предсердиями выравнивается (исчезает межпредсердный градиент) и величина сброса, а позже и направление шунта обусловлены исключительно соотношением величин комплайнса правых и левых камер сердца и сосудистых сопротивлений в МКК (малый круг кровообращения) и БКК (большой круг кровообращения).

У новорожденных и детей первых месяцев жизни до возникновения выраженного физиологического преобладания левых отделов сердца давление в легочной артерии относительно высокое (30-35 мм рт.ст.), а системное АД низкое, поэтому артериовенозный сброс небольшой и существенных гемодинамических нарушений нет. В первые недели жизни при кратковременной задержке дыхания и повышении сопротивления в МКК (сосание, крик, плач, натуживание, дефекация и др.) даже возможен кратковременный веноартериальный сброс в левое предсердие с возникновением слабого транзиторного цианоза. Это наиболее часто наблюдается при дефектах, расположенных около устьев полых вен.

По мере взросления ребенка и усиления его двигательной активности в ортостазе увеличивается прирост системного АД и возникает физиологическое доминирование левых отделов сердца, вследствие чего артериовенозный сброс постепенно увеличивается. Это приводит к увеличению «балластного» объема крови, циркулирующего через МКК, его гиперволемии (обогащению). Величина артериовенозного сброса при ДМПП достигает 10-15 л/мин.

Длительная объемная перегрузка правых камер сердца приводит к их дилатации и умеренной гипертрофии, поскольку сопротивление кровотоку небольшое из-за значительной депонирующей способности МКК («сосудистого ложа» легкого) и низкой резистивности сосудов легочного русла. Лишь когда легочный кровоток превышает норму в 3 раза, возникает умеренная легочная гипертензия (в пределах 35-40 мм рт.ст.) гиперкинетического типа.

Если легочная гипертензия у пациента развилась, это, как правило, является признаком склеротической стадии, и потому прогноз заболевания хуже. Выявление при ДМПП ранней прогрессирующей легочной гипертензии необходимо, вероятно, расценивать как сопутствующую задержку фетальной инволюции легочных сосудов. Возрастающая легочная гипертензия добавляет к объемной, диастолической перегрузке правых отделов сердца и систолическую перегрузку сопротивлением, что приводит к еще большей гипертрофии правого желудочка. Легочная артерия иногда расширяется, и также дилатируется перегруженное объемом левое предсердие. Однако его гипертрофия выражена умеренно, так как кровь из устьев правых легочных вен почти непосредственно впадает в правое предсердие. Из-за увеличения легочного сопротивления и снижения растяжимости гипертрофированных утолщенных стенок правого желудочка в нем возрастает конечное диастолическое давление, среднее давление повышается в гипертрофированном правом предсердии. В результате происходит «смена шунта» с возникновением вначале транзиторного веноартериального сброса (при физической нагрузке, спастическом кашле, натуживании и др.), а затем и стойкого, при котором цианоз отмечается в покое постоянно.

Характерно для данного состояния расширения ствола легочной артерии на фоне формирования относительного функционального стеноза нормального отверстия легочного клапана, размеры которого не соответствуют уже значительно возросшему ударному объему правого желудочка.

В поздних стадиях развития порока (во II-III декаде жизни) происходит «изнашивание» (дистрофия, склероз) миокарда правого желудочка и развивается сначала правожелудочковая, а затем и тотальная сердечная недостаточность, при этом веноартериальный сброс значительно снижается.

Клинические проявления

Клинически ДМПП относится к гемодинамически длительно компенсированным и маломанифестным порокам. Выраженность его симптоматики зависит от величины и локализации дефекта, а также в большей степени от длительности существования порока и развития вторичных осложнений.

До 2-5 лет клиническая симптоматика порока очень скудная, поэтому в младшем возрасте порок выявляют редко или расценивают как функциональную кардиопатию (возможное появление в периоде новорожденности транзиторного цианоза при крике и беспокойстве чаще связывают с перинатальной энцефалопатией).

При средних и больших по размерам дефектах первые признаки ВПС могут обнаруживаться уже в первом полугодии или к концу года жизни в виде стойкой бледности, умеренного отставания в физическом развитии и недостаточного прироста массы тела. Характерна склонность к частому возникновению респираторных заболеваний, особенно рецидивирующим бронхитам, реже пневмониям, которые могут протекать со скудными общеклиническими и острофазовыми показателями, но с выраженной физикальной симптоматикой со стороны легких (длительный влажный кашель, обильные рецидивирующие влажные хрипы, стойкая одышка и др.), что обусловлено предрасполагающим фоном — гиперволемией МКК. В связи с частичным «обкрадыванием» БКК и недостаточным притоком крови на периферию к 5-7 годам жизни дети обычно выглядят бледными, субтильными, грацильными, умеренно равномерно отставая в росте, массе тела и физическом развитии. Вероятно, по этой же причине у них отмечаются склонность к головокружениям, обморокам, а также характерные жалобы на быструю утомляемость и одышку при физической нагрузке. Иногда быстрая утомляемость и одышка, неадекватные нагрузке, являются единственными жалобами на фоне отсутствия или неопределенности какой-либо другой симптоматики. Появляющиеся позже жалобы на колотье в сердце, перебои, сердцебиение и чувство замирания связаны, вероятно, с перегрузкой правых отделов сердца на фоне неадекватно низкого коронарного кровотока.

Дети с небольшой величиной дефекта (до 10-15 мм) развиваются нормально, удовлетворительно переносят нагрузки, первые симптомы порока могут появляться у них лишь во втором десятилетии жизни. Несмотря на постоянную бледность, наличие цианоза нехарактерно для детей с ДМПП, так как легочная гипертензия и сердечная недостаточность у них чаще формируются лишь к 20 годам.

АД нормальное, а при больших дефектах снижается максимальное и пульсовое АД. Пульс нормального напряжения и несколько пониженного наполнения.

Деформация грудной клетки в виде умеренного центрального сердечного горба, обусловленная дилатацией и гипертрофией правого желудочка, отмечается лишь в 5-8% случаев — при больших дефектах и быстро прогрессирующей легочной гипертензии в более старшем возрасте. Систолическое дрожание, как правило, не пальпируется. Верхушечный толчок нормальной силы, сердечный толчок выражен в III-IV межреберьях, особенно у худых детей.

Границы сердца увеличены вправо и вверх за счет предсердий, но при больших дефектах и в старшем возрасте отмечается также расширение левой границы сердца, как правило, за счет правого желудочка, оттесняющего левый желудочек кзади. Выраженная кардиомегалия возникает редко.

Аускультативно I тон чаще усилен из-за «недогруженности» левого желудочка и усиленного сокращения перегруженного объемом правого. II тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией из-за гиперволемии и повышения давления в МКК и более позднего закрытия пульмонального клапана, особенно у детей более старшего возраста. Систолический шум — средней интенсивности и продолжительности, не грубого тембра — выслушивается локально во II-III межреберьях слева от грудины, умеренно иррадиирует к левой ключице и реже — к 5-й точке. Шум лучше выслушивается в положении больного лежа, на глубине максимального выдоха. Шумы средней интенсивности, мягкого тембра, локальные, лучше выслушиваемые в клиностазе во II-III межреберьях слева (как и умеренный акцент II тона над легочной артерией), выявляются также у здоровых детей. Они часто расцениваются как акцидентальные (функциональные), и врач при отсутствии у ребенка манифестной клинической симптоматики не предполагает наличие ВПС. Шум при ДМПП действительно функциональный и вызван относительным (функциональным) стенозом нормального пульмонального фиброзного отверстия. Шум возникает из-за значительно возросших объема и скорости кровотока. Кроме того, кровь выбрасывается в расширенный ствол легочной артерии, что сопровождается турбулентным завихрением потока и, соответственно, возникновением шума. При физической нагрузке шум при ДМПП усиливается, в отличие от физиологического шума, при нагрузке исчезающего. Кроме основного систолического шума, у детей старшего возраста может выслушиваться короткий мезодиастолический шум относительного трикуспидального стеноза (шум Кумбса), связанный с увеличенным кровотоком через правое атриовентрикулярное отверстие.

В поздних стадиях заболевания при значительном расширении ствола легочной артерии (у 10-35% больных) иногда появляется нежный протодиастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана (шум Грехема-Стилла).

Дефект предсердной перегородки: Диагностика

Электрокардиография. У большинства больных с ДМПП имеется отклонение ЭОС вправо, в пределах от +90 до +150, и лишь у небольшого числа пациентов (5-10%) выявляется нормограмма. В случаях наличия левограммы при большом ДМПП и признаках перегрузки правых отделов сердца необходимо предположить возможность сочетания ДМПП с расщеплением створки митрального клапана или парциальный блок проведения по передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса. Признаки гипертрофии правого желудочка: высокие зубцы R в отведениях aVR, V1-2 и глубокие зубцы S в V5-6 — выражены умеренно и очень редко сопровождаются систолической перегрузкой (глубокие зубцы Т в V1-4 со смещением сегмента ниже изолинии).

Часто выявляется гипертрофия правого предсердия (10-20%) — заостренный равнобедренный или «готический» зубец Р в отведениях II, V1-2, в то время как признаки гипертрофии левого предсердия отмечаются гораздо реже. У 2/3 больных обнаруживается неполная блокада правой ножки пучка Гиса в виде деформированного желудочкового комплекса типа rSr в правых отведениях. У некоторых детей (около 10%) может одновременно выявляться стойкая атриовентрикулярная блокада, чаще I степени. В таких случаях следует исключать наследственные семейные формы заболевания.

Фонокардиография. I тон в 5 ЛСК и 3-4 ЛС, как правило, увеличен по амплитуде, иногда расщеплен до 0,02-0,03 сек. II тон в 2 ЛС раздвоен (более 0,03 сек.) с возрастанием амплитуды пульмонального компонента. В 3-4 ЛС в диастоле может регистрироваться низко- и среднеамплитудный III тон, связанный с быстрым наполнением правого желудочка, и 4-й пресистолический экстратон, обусловленный сильным сокращением правого предсердия. В 2 ЛС и 3-4 ЛС фиксируется среднечастотный среднеамплитудный систолический шум, чаще ромбовидной или веретенообразной формы, на 1/2-2/3 систолы. По мере нарастания легочной гипертензии III тон уменьшается, а II и IV тоны увеличиваются по амплитуде, при этом исчезает раздвоение II тона. Это связано с более ранним и быстрым закрытием пульмонального клапана и приближением пульмонального компонента к аортальному. Шум Грехема-Стилла записывается как высокочастотный низкоамплитудный протодиастолический шум, лучше фиксируемый в 2 ЛС и 3-4 ЛС.

Эхокардиография. В М- и 2D-режимах сканирования при одномерной и двумерной ЭхоКГ выявляются косвенные и прямые признаки ДМПП. Прямыми признаками вторичного ДМПП в 2 D-режиме в проекции 4 камер с верхушки и в парастернальной позиции по короткой и длинной осям сканирования визуализируются перерыв эхосигнала и свободные края дефекта в дистальной от атриовентрикулярных клапанов части. Косвенный признак порока — артериовенозный сброс на уровне предсердий. Он проявляется перегрузкой правых отделов сердца в виде увеличения экскурсий задней стенки правого предсердия и створок трикуспидального клапана, при одновременном уменьшении интенсивности экскурсий створок митрального клапана. Кроме того, отмечается объемная перегрузка и увеличение размеров полости правого желудочка, к косвенным признакам которого относится и парадоксальное движение МЖП.

Рентгенография. Легочный рисунок у большинства больных усилен и обогащен за счет артериального русла. Тени корней легких и ветвей легочной артерии расширены. Размеры сердца и степень обогащения легочного рисунка зависят от величины артериовенозного сброса. При большом сбросе у детей старшего возраста в прямой проекции сердце увеличено в поперечнике за счет правого желудочка, который выходит на левый контур сердца — об этом свидетельствуют также закругление и приподнятость верхушки над диафрагмой. Талия сердца сглажена из-за выбухания легочной артерии. Правый контур сердца увеличен из-за дилатированного правого предсердия и смещения вверх атриовазального угла. В косых и левой боковой проекциях выявляются увеличение правого предсердия, дилатация выходного отдела правого желудочка и выбухание ствола легочной артерии (Ovitt T.W., 1995). У пациентов с малыми дефектами отмечается лишь умеренное усиление легочного рисунка при нормальных размерах сердца.

Катетеризация сердца и ангиокардиография. Совершенствование и широкое внедрение в клиническую практику такого неинвазивного метода, как эхокардиография, сузило показания к использованию катетеризационных методов обследования детей с ВПС.

О наличии ДМПП свидетельствуют возможность прохождения зонда из правого предсердия в левое, более высокое насыщение кислородом крови, взятой из полости правого предсердия, по сравнению с пробами крови, взятой около устьев полых вен. Разница в10% и более считается абсолютным признаком артериовенозного шунта крови.

Ангиокардиография позволяет дифференцировать источник пассажа артериальной крови в правое предсердие между ДМПП и аномальным дренажом легочных вен. Для этого контрастирующее вещество вводится через зонд в легочную артерию и после прохождения через МКК при ДМПП поступает в правое предсердие через левое, а при аномальном дренаже — в основном непосредственно в правое предсердие.

При незаращенном овальном отверстии насыщение правопредсердной крови кислородом увеличивается незначительно — менее чем на 8-10%.

Давление в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии умеренно повышено, однако в детском возрасте оно очень редко превышает 45-50 мм рт.ст. Несмотря на функциональный характер стеноза, систолический градиент между давлением в правом желудочке и легочной артерии достигает 30 мм рт.ст.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику ДМПП с большим сбросом следует проводить с:

• ВПС, протекающими с обогащением МКК;

• умеренным изолированным СЛА.

При малых вторичных ДМПП необходимо проводить дифференциальную диагностику с функциональной кардиопатией и нейроциркуляторной дистонией.

Дефект предсердной перегородки: Лечение

Естественное течение порока и прогноз определяются размером дефекта и величиной артериовенозного сброса. Дети с вторичными ДМПП и малым сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, многие годы у них сохраняется физическая работоспособность, а первые симптомы неблагополучия иногда выявляются лишь в третьем десятилетии жизни. Однако в дальнейшем заболевание быстро прогрессирует, и большая часть пациентов умирают в возрасте до 40 лет, а живущие к 50 годам становятся инвалидами. Тем не менее часто описывают случаи, когда больные с вторичным ДМПП доживали до 70-80 лет. У некоторых пациентов с небольшим ДМПП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение первых 2-5 лет жизни.

Основной причиной смерти больных после 20-30-летнего возраста становится развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и др.), реже — высокие степени легочной гипертензии.

Младенческая смертность в основном обусловлена первичным ДМПП и (или) наличием ДМПП и АДЛВ, дефектов атриовентрикулярных клапанов, а также сочетанием ДМПП с экстракардиальными врожденными аномалиями. Непосредственными причинами смерти чаще всего являются тяжелые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии, кишечные инфекции.

ДМПП реже, чем другие ВПС, осложняются инфекционным эндокардитом, хотя ревматизм у таких пациентов возникает относительно часто — в 10% случаев.

Хирургическая коррекция (показания к проведению и результаты). Оптимальный возраст проведения операции — 5-12 лет.

Операция не показана больным в бессимптомной стадии доказанного порока, при которой отсутствуют жалобы и определенная клиническая симптоматика, изменения на ЭКГ, а единственный признак порока — наличие аускультативной и эхокардиографической симптоматики. Другая группа больных (5-я группа), которым не показана операция, — это пациенты в терминальной стадии заболевания, с выраженной легочной гипертензией, у которых произошла смена шунта на веноартериальный, с цианозом и нарушениями в обоих кругах кровообращения.

Больным, у которых уже имеется очерченная клиническая симптоматика, подтвержденная инструментально и рентгенологически, показано оперативное вмешательство. Современная тенденция предусматривает раннюю хирургическую коррекцию ВПС, но часто имеется возможность отложить операцию на более поздний срок, когда риск от ее проведения уменьшается. У детей при условии эффективности консервативного лечения порока операцию можно отложить до 3-5-летнего возраста, однако если консервативное лечение малоэффективно, то операция показана всем больным, независимо от их возраста.

Операция — единственный эффективный метод лечения. Небольшие вторичные ДМПП закрываются ушиванием при больших дефектах, первичных ДМПП, из-за опасности прорезывания швов от натяжения дефект всегда закрывают заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани. Операция выполняется на сухом сердце в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. Летальность не превышает 2%, а при строгом соблюдении разработанных показаний летальных исходов не бывает. Результаты вмешательства во многом определяются исходным состоянием больного. Летальность тем выше, чем меньше возраст, выше степень легочной гипертензии, выраженнее недостаточность кровообращения и нарушения сердечного ритма и проводимости, тяжелее проявления сопутствующего инфекционного эндокардита.

Наиболее частыми причинами летальных исходов являются острая сердечная недостаточность, эмболия и гипоксические поражения головного мозга.

После операции быстрая нормализация гемодинамики (в течение первых 6-12 мес) происходит у большинства детей, 80-88% из них в катамнезе становятся практически здоровыми и не предъявляют жалоб. В течение первых 1-2 лет у большинства пациентов почти восстанавливаются нормальные границы сердца, исчезает одышка, улучшается самочувствие, у детей увеличивается масса тела, однако восстановление электрокардиографических показателей происходит позднее. При наличии исходной легочной гипертензии признаки гипертрофии правых отделов сердца и нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости исчезают лишь у 1/3 детей, перенесших операцию, а нормализация давления в легочной артерии происходит у 30% больных с исходно умеренной и у 18% пациентов — с выраженной легочной гипертензией. Если легочной гипертензии не было, то в течение 2 лет полностью нормализуются клинико-электрокардиографические и рентгенологические показатели, поэтому педиатр должен своевременно направить больного в кардиоцентр, до возникновения у него легочной гипертензии. Но даже при хороших результатах систолический шум исчезает лишь у 57,4-61,5% больных, что связывают с остаточным градиентом в 5-10 мм рт.ст. между правым желудочком и легочной артерией, создающим турбулентность потока крови в расширенной легочной артерии

Профилактика

Открытое овальное отверстие также является вариантом межпредсердной коммуникации и может быть обусловлено как недоразвитием клапана овального отверстия, так и его дефектом. Необходимо отметить, что открытое овальное отверстие не относится к истинным дефектам перегородки, обусловленным недостаточностью ее ткани, поэтому не может быть причислено к ДМПП.

Источники (ссылки)

Открытое овальное окно :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Открытое овальное окно.

Анатомические особенности дефекта межпредсердной перегородки

 Открытое овальное окно. Неполное закрытие овального отверстия в межпредсердной перегородке, в норме функционирующего в эмбриональный период и зарастающего в первый год жизни ребенка.

Открытое овальное окно может проявляться цианозом носогубного треугольника, замедлением физического развития, одышкой и тахикардией, внезапными обмороками, головной болью, частыми ОРВИ и бронхолегочными заболеваниями.

Диагностика открытого овального окна включает ЭКГ (в покое и после физической нагрузки), обычную и доплер-ЭхоКГ, рентгенографию, зондирование полостей сердца. При открытом овальном окне может применяться антикоагулянтная терапия, при необходимости – оперативное лечение (эндоваскулярная окклюзия дефекта).

 Открытое овальное окно – это врожденное сообщение между правым и левым предсердиями, представляющее собой остаточный элемент овального отверстия сердца плода. Межпредсердное отверстие с клапаном закладывается внутриутробно и является необходимым условием функционирования сердечно-сосудистой системы в этот период развития. Благодаря открытому овальному окну часть плацентарной, насыщенной кислородом крови, попадает из правого предсердия в левое, минуя неразвитые, нефункционирующие легкие, и обеспечивает нормальное кровоснабжение шеи и головы плода, развитие головного и спинного мозга.
 У здоровых доношенных детей при нормальных условиях развития открытое овальное окно обычно закрывается и перестает действовать уже в первые 12 месяцев после рождения. Но его закрытие происходит у каждого индивидуально: в среднем, к возрасту 1 года овальное окно остается открытым у 40-50% детей. Наличие открытого овального окна после 1-2 лет жизни ребенка относят к малым аномалиям развития сердца (МАРС – синдрому). У пациентов зрелого возраста открытое овальное окно выявляется примерно в 25-30% случаев. Достаточно высокая распространенность открытого овального окна определяет актуальность этой проблемы в современной кардиологии.  Открытое овальное окно располагается на дне овальной ямки на внутренней левой стенке правого предсердия, часто имеет небольшой размер (с булавочную головку) и щелевидную форму. Размер открытого овального окна составляет в среднем 4,5 мм, но может достигать 19 Открытое овальное окно, в отличие от дефекта межпредсердной перегородки, имеет клапанное строение, обеспечивающее непостоянство межпредсердного сообщения, возможность сброса крови только в одном направлении (из малого круга кровообращения в большой).  Клиническое значение открытого овального окна неоднозначно. Открытое овальное окно может не вызывать гемодинамических нарушений и не оказывать негативного воздействия на здоровье пациента за счет небольшого размера и наличия клапана, препятствующего шунту крови слева направо. Большинство людей с открытым овальным окном не подозревают об этой аномалии и ведут обычный образ жизни.  Наличие открытого овального окна у больных первичной легочной гипертензией считается прогностически благоприятным в плане продолжительности жизни.

 Однако превышение давления в правом предсердии по сравнению с левым при открытом овальном окне приводит к периодическому возникновению право-левого шунта, пропускающего определенный объем крови и приводящего к гипоксемии, преходящим нарушениям мозгового кровообращения (ТИА), развитию угрожающих жизни осложнений: парадоксальной эмболии, ишемического инсульта, инфаркта миокарда, инфаркта почки.

 Все дети рождаются с открытым овальным окном сердца. После первого самостоятельного вдоха у новорожденного включается и начинает полноценно функционировать легочный круг кровообращения, и необходимость в открытом овальном окне отпадает. Повышение давления крови в левом предсердии по сравнению с правым приводит к прикрытию клапана овального окна. В большинстве случаев клапан закрывается плотно и полностью зарастает соединительной тканью – открытое овальное окно исчезает. Иногда отверстие закрывается частично или не зарастает вообще и при определенных условиях (при надсадном кашле, плаче, крике, напряжении передней брюшной стенки) происходит сброс крови из правой предсердной камеры в левую (функционирующее овальное окно).  Причины неполного закрытия овального окна не всегда бывают ясны. Считается, что к открытому овальному окну могут привести наследственная предрасположенность, недоношенность ребенка, врожденные пороки сердца, соединительнотканная дисплазия, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, курение и употребление алкоголя женщиной во время беременности. В силу генетических особенностей диаметр клапана может быть меньше диаметра овального отверстия, что будет препятствовать его полному закрытию.  Открытое овальное окно может сопутствовать врожденным порокам митрального или трикуспидального клапанов, открытому артериальному протоку.  Факторами риска открытия клапана овального окна могут быть значительные физические нагрузки у спортсменов, занимающихся тяжелой атлетикой, борьбой, атлети­ческой гимнастикой. Особенно актуальна проблема открытого овального окна у водолазов и дайверов, погружающихся на значительную глубину и имеющих в 5 раз более высокий риск развития кессонной болезни.

 У пациентов с тромбофлебитом нижних конечностей или малого таза с эпизодами ТЭЛА в анамнезе сокращение сосудистого русла легких может вызывать повышение давления в правых отделах сердца и возникновение функционирующего открытого овального окна.

 Открытое овальное окно не имеет специфических внешних проявлений, в большинстве случаев протекает латентно, иногда может сопровождаться скудной симптоматикой.  Косвенными признаками открытого овального окна могут являться: резкая бледность или цианоз кожи в области губ и носогубного треугольника при физическом напряжении (плаче, крике, кашле, натуживании, купании ребенка); склонность к частым простудным и воспалительным бронхолегочным заболеваниям; замедление физического развития ребенка (плохой аппетит, недостаточная прибавка в весе), низкая выносливость при физических нагрузках, сочетающаяся с симптомами дыхательной недостаточности (одышкой и тахикардией); внезапные обмороки и симптомы нарушения мозгового кровообращения (особенно у пациентов молодого возраста, при варикозной болезни вен, тромбофлебите нижних конечностей и малого таза).

 Пациентов с открытым овальным окном могут беспокоить частые головные боли, мигрень, синдром постуральной гипоксемии – развитие одышки и снижение насыщения артериальной крови кислородом в положении стоя с улучшением состояния при переходе в горизонтальное положение.

 Изучение анамнеза и физикальный осмотр пациента часто не позволяют сразу определить наличие открытого овального окна, а могут лишь допустить возможность данной аномалии межпредсердной перегородки (цианоз кожи, обмороки, частые ОРВИ, отставание развития ребенка). Аускультация помогает выявить присутствие сердечных шумов как результат патологического шунта крови из камеры с более высоким давлением в камеру с низким давлением.  Для установления точного диагноза открытого овального окна используются инструментальные исследования и методы визуализации: ЭКГ (в покое и после физической нагрузки), обычная и доплер- ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, зондирование полостей сердца.  При открытом овальном окне на электрокардиограмме появляются изменения, свидетельствующие о повышении нагрузки на правые отделы сердца, особенно на правое предсердие. У лиц старшего возраста с открытым овальным окном могут выявляться рентгенологические признаки увеличения правых камер сердца и повышение объема крови в сосудистом русле легких.  У новорожденных и у детей раннего возраста применяют трансторакальную двухмерную эхокардиографию, позволяющую визуально определить наличие открытого овального окна и его диаметр, получить графическое изображение движений створок клапана во времени, исключить дефект межпредсердной перегородки. Доплер-ЭхоКГ в графическом и цветовом режиме помогает уточнить наличие и размер открытого овального окна, выявить турбулентный поток крови в области овального отверстия, его скорость и примерный объем шунта.  У детей старшего возраста, подростков и взрослых для диагностики открытого овального окна используют более информативную чреспищеводную ЭхоКГ, дополненную пробой с пузырьковым контрастированием и пробой с натуживанием (пробой Вальсальвы). Пузырьковое контрастирование улучшает визуализацию открытого овального окна, позволяет определить его точные размеры, дать оценку патологического шунта крови.  Наиболее информативным, но более агрессивным методом диагностики открытого овального окна является зондирование сердца, которое проводят непосредственно перед оперативным лечением в специализированном кардиохирургическом стационаре.

 Обследование на наличие открытого овального окна необходимо пройти пациентам с варикозной болезнью, тромбофлебитом, нарушением мозгового кровообращения, хроническими заболеваниями легких, входящим в группу риска развития парадоксальной эмболии.

 При бессимптомном течении открытое овальное окно может считаться вариантом нормы. Пациентам с открытым овальным окном при наличии эпизода транзиторной ишемической атаки или инсульта в анамнезе для профилактики тромбоэмболических осложнений назначается системная терапия антикоагулянтами и дезагрегантами (варфарином, ацетилсалициловой к-той). Методом контроля антикоагулянтной терапии является международное нормализованное отношение (МНО), которое при открытом овальном окне должно находиться в диапазоне 2-3.  Необходимость устранения открытого овального окна определяется объемом шунтированной крови и его влиянием на работу сердечно-сосудистой системы. При небольшом сбросе крови, отсутствии сопутствующей патологии и осложнений операция не требуется.

 При выраженном патологическом сбросе крови из правого предсердия в левое выполняют малотравматичную рентгенэндоваскулярную окклюзию открытого овального окна. Операцию проводят под рентгенологическим и эхокардиоскопическим контролем с помощью специального окклюдера, который, раскрываясь, полностью закупоривает отверстие.

 Пациентам с открытым овальным окном рекомендуется регулярное наблюдение у врача-кардиолога и ЭхоКГ контроль. Выполненная эндоваскулярная окклюзия открытого овального окна позволяет пациентам вернуться к обычному ритму жизни без ограничений.

В первые 6 месяцев после оперативного лечения открытого овального окна рекомендован прием антибиотиков для профилактики развития бактериального эндокардита.

Наибольший эффект от эндоваскулярного закрытия открытого овального окна отмечается у больных с платипноэ, имевших выраженный сброс крови справа налево.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=32024

Дефект межпредсердной перегородки – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — ВПС с наличием сообщения между предсердиями.

Статистические данные: 7,8% всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и 30% — у взрослых; ДМЖП типа ostium secundum — 70%, ostium primum — 15%, sinus venosus — 15%; синдром Лютембаше составляет 0,4% всех случаев ДМПП, сочетание ДМПП с пролапсом митрального клапана — 10–20%; преобладающий пол — женский (2:1–3:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Q21.1 Дефект предсердной перегородки

Причины

Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез • Величина и направление сброса зависят от размера дефекта и относительной податливости желудочков • У взрослых правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое • Небольшой сброс ведёт к умеренной объёмной перегрузке правых отделов сердца, и давление в лёгочной артерии остаётся нормальным • Выраженность лёгочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе • Только в редких случаях развивается тяжёлая лёгочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности и сбросу справа налево • В отличие от ДМЖП, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.

Варианты ДМПП • Ostium secundum (вторичные дефекты) локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП типа ostium secundum в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др. • Ostium primum (первичные дефекты) обычно больших размеров, локализуются в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трёхстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Бывают составной частью открытого АВ – канала и нередко сочетаются с аномальным дренажём лёгочных вен, расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна • Дефекты типа sinus venosus локализуются около устья верхней полой вены и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ – узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

Жалобы: одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.

Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона — смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки • Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана • Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из – за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из – за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия) • Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Из – за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.

Лечение

Хирургическое лечение

Показания: отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более, дефекты типа ostium primum, крупные дефекты типа ostium secundum, сопутствующие гемодинамически значимые аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, митральный стеноз и пр.).

Противопоказания: тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного; терминальная стадия недостаточности кровообращения, необратимая лёгочная гипертензия, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС составляет 0,9 и более.

Методы оперативного лечения. Эндоваскулярная коррекция пуговичным или двухзаплатным устройством Сидериса либо устройством Амплатц выполнимо при центральных дефектах размером не более 2 см.

При отсутствии опыта эндоваскулярного лечения небольшие дефекты ушивают в условиях искусственного кровообращения.

В остальных случаях рекомендуют пластику ДМПП синтетической или аутоперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения.

Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) • АВ – блокада (после коррекции дефектов типа ostium primum) • При митральной недостаточности, существовавшей до операции, возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП • Фибрилляция предсердий, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после неё.

Прогноз. В раннем детском возрасте течение доброкачественное. В редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни. Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5 – летнего возраста. Средняя продолжительность жизни без лечения — 40 лет. 5–15% больных умирают до 30 лет.

10 – летняя выживаемость — 90%, 20 – летняя — 88%, 30 – летняя — 67%; 40 – летняя — 44%, 50 – летняя — 25%, 60 – летняя — 13%, 70 – летняя — 7%. Более 75% пациентов с большими дефектами умирают от других причин.

При неосложнённых дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при последних необходимо также протезирование или пластика митрального клапана.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному.

МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *