Саркома Капоши, что это такое? Первые симптомы и способы лечения
Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Принципы диагностики

Диагностика базируется на данных общепринятого физикального осмотра и дополнительных методах исследования. При этом учитываются федеральные клинические рекомендации при саркоме Капоши от 2013 г., предложенные Российским обществом дерматовенерологов и косметологов. В них отмечается необходимость тщательного комплексного проведения обследования в целях установления степени распространенности процесса. Это обследование должно состоять из:

• полноценного врачебного осмотра не только кожных покровов, но и слизистых оболочек ротовой полости и половых органов;
• обязательного проведения ультразвукового исследования органов брюшной полости, дополненного (в случае необходимости) магнито-резонансной и компьютерной томографией;
• проведения гастродуоденоскопии и колоноскопии в случаях наличия симптомов поражения внутренних органов, выявления очагов поражения на слизистых оболочках, наличии крови в анализах кала и других симптомах поражения органов пищеварения;
• рентгенографии или (лучше) компьютерной томографии органов грудной клетки, позволяющих выявить поражение легких или увеличение лимфатических узлов средостения;
• проведения бронхоскопии (по показаниям), в процессе которого на стенках бронхов могут быть выявлены узелки вишнево-красного цвета;
• проведения гистологического исследования биоптатов кожи и/или слизистой оболочки, полученных в очагах поражения;
• исследования методом полимеразной цепной реакции в реальном времени в целях идентификации вируса герпеса человека 8 типа;
• исследования крови на наличие ВИЧ-инфекции.

Смотрите видео про саркому капоши:

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем. Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

• лимфосаркома;
• множественная миелома;
• грибовидный микоз;
• лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз);
• лейкозы.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

• ВИЧ-инфицированные лица;
• лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
• мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
• лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Этиология и эпидемиология заболевания

Считается, что патология является инфекционной, однако вирус саркомы Капоши точно не установлен. Отмечена лишь ассоциация болезни с герпесным вирусом человека 8 типа (HHV-8) и с Tat-протеином вируса иммунодефицита человека. В то же время, роль их в механизме развития данного онкологического заболевания достоверно не выяснена. Наиболее часто болеют мужчины и женщины центральноафриканских стран.

Риск развития множественной идиопатической геморрагической саркомы увеличивается значительно (до 500 раз) у тех больных (независимо от пола и возраста), которым была осуществлена трансплантация органов с последующим проведением иммуносупрессивной терапии.

Саркома Капоши при вич-инфекции встречается в 20 000 раз чаще по сравнению с таковой в общей популяции населения, а по сравнению с лицами с иммунодефицитом, но вызванным другими причинами, не связанными с ВИЧ-инфекцией (при трансплантации органов, приеме иммуносупрессоров при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, например, при ревматоидном артрите, дерматомиозите, системной красной волчанке и др.) — в 300 раз. Кроме того, особенно часто это патология встречается у вич-инфицированных мужчин с нетрадиционной сексуальной ориентацией.

В группах лиц без иммунодефицита частота заболеваемости саркомой Капоши среди мужчин в 3-10 раза выше, по сравнению с женщинами, при других формах (классическая и эндемическая) это соотношение еще выше. Среди лиц с иммунодефицитным состоянием, которое обусловлено ВИЧ-инфекцией (не считая мужчин, практикующих однополый секс) и приемом иммуносупрессоров, заболеваемость мужчин незначительно выше, чем у женщин.

Как передается болезнь

Вирус герпеса человека 8 типа передается преимущественно половым путем.

Общепризнанным неполовым механизмом размножения вируса является его репликация в слюне. Передача его через слюну имеет особое значение в инфицировании детей эндемических по этой патологии областей. Кроме того, герпетический вирус человека 8 типа способен передаваться с трансплантируемыми донорскими органами, а также с кровью и препаратами крови.

В то же время, роль вируса HHV-8 в этиопатогенезе заболевания полностью не выяснена, единое мнение по поводу происхождения веретенообразных клеток, формирующих опухоль, процессов и механизмов развития болезни не выработано. Предположительно, веретенообразные клетки происходят из эндотелиальных клеток лимфатических и кровеносных сосудов.

Одним из необходимых (но все-таки недостаточных) условий индуцирования механизма развития болезни является 8-й тип вируса герпеса человека. Он выявляется у пациентов с любой формой саркомы Капоши в опухолевых тканях (всегда), в слюне — в концентрации, намного превышающей таковую в других биожидкостях организма. На фоне прогрессирования болезни содержание этого вируса в плазме крови возрастает. У больных с ВИЧ-инфекцией на развитие и рост опухолевых элементов саркомы оказывает влияние вирусный белок Tat.

Основными факторами, повышающими риск развития описываемой патологии, являются:

• половая принадлежность (мужской пол);
• расовая принадлежность (среди чернокожих частота развития в 2 раза меньше);
• генетическая предрасположенность;
• отсутствие эффективной реакции на проведение противоретровирусной терапии (ВААРТ).

Патоморфология и гистология

Патоморфологическая картина очагов саркомы Капоши выглядит следующим образом:

• хаотичность и незавершенность ангиогенеза, то есть формирования новых кровеносных сосудов;
• разрастание характерных для этой опухоли веретенообразных клеток, имеющих природу и признаки эндотелиальных клеток;
• иммуноклеточное скопление (инфильтрация) в кровеносных и лимфатических сосудах мононуклеаров (клеток крови с одним ядром).

Остается не совсем ясным и происхождение опухолевых клеток — из клеток лимфатических или кровеносных сосудов. Результаты гистологического исследования разнообразны. По-видимому, это зависит от типа элементов и стадии их развития. На ранних стадиях развития элементов сыпи их клетки имеют вид эндотелиальных клеток лимфатических сосудов, а на более поздних — и лимфатических сосудов, и кровеносных сосудов.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

• скудными симптомами;
• хроническим и доброкачественным течением;
• редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

• возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
• новообразования яркой окраски;
• характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
• необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

• встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
• характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
• на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

• Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
• Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
• Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

1. Проверяют признаки заболевания.
2. Делают биопсию.
3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
4. Проводят иммунологические исследования.
5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

• лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
• бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
• ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
• кровотечения из распадающихся опухолей;
• интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
• нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

• длительность такой терапии должна быть как минимум год;
• способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
• антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

• Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Терапия заболевания бывает:

1. Системной.
2. Местной.

Системное лечение саркомы назначается, когда иммунитет на достаточном уровне. Если иммунитет недостаточно крепкий и остро проявляются симптомы заболевания, применение терапии по борьбе с саркомой невозможно. Медпрепараты токсически воздействуют на костный мозг. Особенно сильное влияние в комбинации с медикаментами при лечении ВИЧ.

Системное лечение включает интенсивную полихимиотерапию.

На первых стадиях саркомы уместным вариантом лечения считается однокомпонентная химиотерапия при помощи проспидия. Он не угнетает иммунную систему.

Местное лечение предполагает:

• Облучение поражённых участков кожного покрова. Показано при крупных узлах, которые доставляют болезненные ощущения. Дополнительно используется для улучшения эстетического вида. Введение в злокачественные опухоли химиотерапевтических медикаментов.
• Введение в новообразования инъекций, которые призваны повысить местный иммунитет.
• Возможно хирургическое вмешательство и изъязвление новообразований. Этот метод опасен вследствие риска заражения из-за иммунодефицита.

Прогноз

Дальнейший прогноз зависит от стадии и напрямую от состояния иммунитета больного. При крепком иммунитете вылечить саркому возможно в 70-80 % случаев. В Израиле при помощи новейших технологий в области поражения мягких тканей клинические исследования болезни и её лечение проходят успешно.

Профилактика заболевания

Профилактические меры включают тщательное наблюдение за новообразованиями у людей, которые входят в группу риска. Скорая диагностика и лечение сводят последствия болезни к минимуму, и могут привести к полному выздоровлению.

Учитывая, что больше болезни подвержены люди с иммунодефицитом, важно укреплять его. Полагается следить за образом жизни, чтобы не заразиться вирусом герпеса повторно, регулярно проходить обследование у лечащего врача и выполнять рекомендации.

Болезнь проявляется в различных вариациях. Сложность заключается в бессимптомном течении, что приводит к поражению организма. При иммунодефиците риск смерти от заболевания возрастает многократно.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.