Псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром – это неврологическая патология, вызванная билатеральным разрывом корково-ядерных связей. Клинические проявления сходны с бульбарным синдромом, но обусловлены поражением иных мозговых структур и характеризуются рядом особенностей. Описываемый недуг зарождается вследствие недостаточной регуляции ядер центрами, расположенными выше. То есть при данном отклонении ядра функционируют на фоне нарушения взаимосвязей между ними, а также иными нервными образованиями. Анализируемый патологический процесс опасности для жизни не таит, однако её качество может значительно ухудшить. Поэтому так важно своевременное выявление псевдобульбарного синдрома и назначение соответствующих коррекционных мероприятий.

Причины

Псевдобульбарный синдром возникает на фоне сочетанного поражения проводящих связей мозга. Многочисленные билатеральные очаги снижения кровоснабжения (ишемии) либо незначительные кровоизлияния являют собой непосредственную причину, провоцирующую наступление синдрома.

В травмированных зонах специализированные структуры, формирующие фундамент нервной системы (эктодермальная ткань), перерождается и прекращает проводить импульсы. Моторные ядра, находящиеся в задней области мозга, вследствие расстройства нервной проводимости высшими нервными образованиями не регулируются, они функционируют автономно, отправляя несвоевременные и несоответствующие команды мускулам лица, глотки и гортани. Результатом этого становятся двигательные акты насильственного характера и функциональные сбои.

Неврологи считают основными факторами, порождающими псевдобульбарный синдром у взрослых лиц, гипертонию и атеросклероз. Также они выделяют ряд иных вероятных причин:

– множественные и диффузные глиомы (новообразования, нейроэктодермальной этиологии);

– травмы мозга;

– нейроинфекции;

– демиелинизирующие патологии, такие как рассеянный склероз;

– метаболические сбои;

– дегенеративные расстройства (мотонейронная болезнь, заболевание Пика);

– ранее перенесённое коматозное состояние либо клиническая смерть;

– ангииты (воспаление капилляров иммунопатологического характера) при отдельных ревматологических недугах.

У малышей патология чаще спровоцирована ДЦП, сочетается со спастичностью, парезами, дискинетическими нарушениями.

Также порой в качестве виновников псевдобульбарного синдрома могут выступать пароксизмальные расстройства, составляющие эпилептиформный синдром (приступы или бессимптомные трансформации электрической проводимости мозга, порождаемые иными хворями, включая и родовые травмы). В некоторых ситуациях заболевание формируется вследствие травм и новообразований.

Симптомы

Обычно описываемый синдром возникает внезапно. Однако встречаются случаи постепенного развития.

Псевдобульбарному параличу типична триада симптомов — дизартрия (проявляется ограничением подвижности голосового аппарата, что порождает затруднение артикуляции), дисфония (качественное расстройство голоса, выражаемое в изменении высоты, длительности, силы, тембра), дисфагия (глотательная дисфункция).

Ниже приведены более подробно проявления псевдобульбарного синдрома, которые обнаруживаются в:

– изменениях голоса (звучание голоса, как при заложенности носа, а также он становится более хриплым);

– исчезновении интонационной выразительности;

– сложностях с пережевыванием и глотанием;

– нарушении речи – пропадают согласные звуки;

– нарушении мимики;

– парезе (чаще двустороннем) мускул лица (они теряют способность сокращаться, лицо делается похожим на окаменевшую маску);

– оральном автоматизме, проявляющемся произвольными движениями круговых мускул рта;

– усилении сухожильного рефлекса верхней челюсти;

– странном поведении (например, на просьбу открыть глаза, пациент реагирует открыванием рта, при показывании зубов или касании верхней губы, может заплакать или рассмеяться, подобные проявления именуются насильственным плачем и смехом «болезнь Джокера»).

Иногда вероятны проявления симптоматики гемипареза (расстройство двигательных актов в отдельные области тела) либо экстрапирамидного расстройства (торможение движений в условиях повышенного тонуса мускул).

Таким образом, основными симптомами описываемой патологии являются глотательные и жевательные дисфункции. Пациенты изъявляют жалобы на застревание пищи между зубами, вытекании жидкой еды через нос.

Нарушение функционирования нервной системы и мозга порождает понижение интеллекта больного.

Анализируемое нарушение необходимо дифференцировать от бульбарного паралича. Ведь что это такое псевдобульбарный синдром? Данная патология являет собой следствие расстройства проводимости корково-ядерной иннервации. Этиологический фактор, представляющий основу бульбарного паралича, заключается в поражении ядер нервов, а именно: языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов, располагающихся в продолговатом мозге.

Этот синдромом обнаруживается не только в параличе мускул рта, он угрожает угнетением важных мозговых функций. Бульбарные нарушения ведут к мышечной атрофии, сердечнососудистым хворям, патологиям дыхательного аппарата. При псевдобульбарном нарушении на фоне сохранения функциональности ядер возникает расстройство передачи нервного возбуждения от мозговых центров мускулам.

Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

Это симптомокомплекс, возникающий в результате поражения двигательных ядер, корешков или самих 9, 10, 12 пар черепных нервов, с клиникой вялого атрофического (периферического) пареза, паралича мышц, иннервируемых этими нервами. Особенно выражен при двустороннем поражении.

Бульбарный паралич характерен для бокового амиотрофического склероза, прогрессирующего бульбарного паралича Дюшена, полиомиелита, полиомиелитподобных заболеваний, клещевого энцефалита, опухолей покрышки продолговатого мозга и мозжечка, сирингобульбии.

Этиология: при опухолях и арахноидитах в области задней черепной ямки, карциноматозе, саркоматозе, гранулематозных процессах, менингитах с преимущественной локализацией в задней черепной ямке, при дифтерийном полиневрите, инфекционно-аллергическом полирадикулоневрите.

Клиника: Возникает нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), глотания (дисфагия, афагия), фонации (дисфония, афония), отмечается носовой оттенок речи (назолалия). Наблюдается опущение мягкого неба, его неподвижность при произношении звуков, иногда отклонение небного язычка. Поражение 10 нерва проявляется расстройством дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Выявляются признаки периферического паралича (атрофия мышц языка, уменьшение его объема, складчатость слизистой оболочки языка). Поражение ядер характеризуется фасцикуляцией языка. Небный, глоточный, кашлевой, рвотный рефлексы снижены или отсутствуют, нередко отмечается парез круговой мышцы рта.

Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом. Лечение заключается в терапии основного заболевания. При двустороннем поражении 10 пары исход летальный.

Это симптомокомплекс, возникающий при двустороннем прерывании кортико-нуклеарных путей 9, 10, 12 черепных нервов, с клинической картиной центрального пареза или паралича мышц, иннервирующихся этими черепными нервами.

Наиболее часто сопровождаются псевдобульбарным параличом следующие заболевания: рассеянный склероз, глиомы основания и др. опухоли основания моста мозга, нарушение кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, центральный понтинный миелинолиз. Поражения кортико-нуклеарных волокон в области ножек мозга чаще связано с нарушением мозгового кровообращения и опухолями. Более орально расположенные двусторонние поражения корково-ядерных путей обычно наблюдаются при диффузных или многоочаговых процессах в обоих полушариях – сосудистые заболевания головного мозга, демиелинизирующие заболевания, энцефалиты, интоксикации, травмы головного мозга и их последствия.

Поражение корково-ядерных трактов 9, 10, 12 пар черепных нервов приводит к возникновению картины центрального паралича.

Клиника: Проявляется расстройствами глотания (дисфагия), фонации (дисфония), артикуляции речи (дизартрия). Имеется склонность к насильственному смеху и плачу, что обусловлено, двусторонним прерыванием нисходящих корковых волокон, проводящих тормозные импульсы.

В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном синдроме парализованные мышцы не атрофируются и не отмечается реакция перерождения. При этом рефлексы, связанные со стволом мозга, не только сохранены, но и патологически повышены – небный, глоточный, кашлевой, рвотный. Характерно наличие симптомов орального автоматизма.

Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика с бульбарным параличом. Лечение и прогноз зависят от характера и тяжести заболевания, вызвавшего данное патологическое состояние.

А в чем разница?

Чтобы лучше понять разницу между бульбарным и псевдобульбарным синдромами, необходимо запомнить, что первая патология вызвана нарушением периферического нейрона, а вторая – центрального двигательного нейрона.

Кроме того, при псевдобульбарном параличе парализованные мышцы не становятся атрофированными.

Для справки: болезнь двигательного нейрона представляет собой нейродегенеративное прогрессирующее заболевание, поражающее в спинном и головном мозге двигательные нейроны.

За счет постепенной гибели клеток НС развивается постоянно нарастающая слабость всех групп мышц.

При этом верхние двигательные нейроны со своими отростками опускаются в спинной мозг, где происходит синапс (контакт с нейронами спинного мозга) и выделяются медиаторы, передающие несвойственные нейронам сигналы.

Если у человека диагностирована лейкодистрофия. то есть ли шансы сохранить пациенту жизни или это нереально?

Что такое астроцитома головного мозга — симптомы, лечение и прогноз жизни — вся эта информация находится в нашем материале.

Распространенные причины

Возникновение бульбарного паралича может вызвать широкий спектр причин, среди которых наиболее распространенными являются инфекционные, дегенеративные, сосудистые и генетические факторы.

  • полиомиелит ;
  • психогенная дисфагия и дисфония;
  • миастения ;
  • дистрофическая моплегия;
  • энцефалиты. менингиты. опухолевые и другие процессы, протекающие в задней черепной ямке головного мозга, его стволе и краниоспинальной области;
  • болезни моторного нейрона;
  • полинейропатия ;
  • пароксизмальная миоплегия;
  • миопатии.

В группу риска попадают и люди, перенесшие ранее ишемический инсульт. больные гипертериозом и паранеопластической полинейропатией.

При боковом амиотрофическом склерозе возможно развитие одновременно и бульбарного и псевдобульбарного синдромов.

Что подскажет о развитии синдрома?

При бульбарном параличе больной не способен нормально потреблять жидкую пищу.

В следствии этого часто невозможно произвести глотательные движения, и человек просто поперхивается.

В это время из уголков рта может течь слюна.

В некоторых случаях может развиться и расстройство работы сердечно-сосудистой системы, так как ядра черепно-мозговых нервов расположены в непосредственной близости от ее центров.

Кроме того, могут наблюдаться и нарушения дыхательной системы по той же причина, что нередко приводит к летальному исходу.

Наиболее распространенными следующие симптомы бульбарного паралича:

  • нарушение фонации;
  • отсутствие глоточного и небного рефлексов;
  • нарушение работы сердца;
  • отсутствие мимики;
  • сложность употребления пищи (не удается нормально пережевывать и глотать);
  • попадание жидкой пищи в носоглотку после ее употребления;
  • невнятность и гнусавость речи;
  • аритмия;
  • нарушение дыхания.

Если имеет место односторонний бульбарный синдром, наблюдаются подергивания языка, его отклонение на сторону, не пораженную параличом, свисание мягкого неба.

В каждом отдельном случае симптомы могут быть различной сложности и выраженности.

Диагностика

Возникновение первичных симптомов патологии является поводом к посещению невролога. В ходе консультации врач определяет скорость и оценивает внятность произносимой пациентом речи, а также устанавливает объем выделяемой слюны.

Доктор выполняет внешний осмотр языка: складчатость и неоднородность поверхности подвижной мышцы свидетельствует о наличии бульбарного синдрома. Поскольку неврологическое заболевание сопровождается нарушением работы сердца и органов дыхания, врач в обязательном порядке определяет пульс и частоту дыхательных движений.

На завершающем этапе доктор оценивает степень смыкания голосовых связок посредством ларингоскопа, а далее рассказывает пациенту, что такое и чем опасен бульбарный паралич.

Псевдобульбарный синдром у детей

Данный недуг со стороны неврологии характеризуется сложной клиникой: на фоне центрального паралича мускул аппарата речи встречаются также гиперкинезы, изменения мускульного тонуса и прочие двигательные расстройства. Сложность протекания псевдобульбарного синдрома у детей обусловлена особенностями его проявлений.

Обычно рассматриваемое нарушение сопутствует ДЦП, появляющееся чаще до двухлетнего возраста. Церебральный паралич нередко является следствием родовой травмы.

Для псевдобульбарного синдрома характерно поражение верхней лицевой зоны, вследствие чего оно кажется неподвижным, обнаруживается общая неповоротливость, нескладность. Родители отмечают, что малыши обслужить себя не могут, активно не двигаются. Также нарушены все неречевые функции с участием голосового аппарата: малышу сложно совершать глотательные акты, пережевывать пищу, задерживать слюну.

Псевдобульбарный синдром у новорожденных нередко может проявляться очень ярко. Признаки данного недуга становятся заметны у них уже в месячном возрасте.

Осмотр малыша не выявляет фибрилляции (нескоординированное и обособленное сокращение сердечной мускулы) и атрофии (нарушение питания), но отмечается оральный автоматизм (механические движения, заключающиеся обычно в сосательных двигательных актах и вытягивании губ, является ответом на стимуляцию различных зон лица).

Помимо того анализируемый синдром нередко приводит к возникновению анормального хохота и плача. Специалисты иногда могут диагностировать комбинированные вариации бульбарного паралича и псевдобульбарного синдрома. Такая вариация патологии являет собой следствие мотонейронной болезни, неоперабельных злокачественных новообразований ствола, тромбоза артерий либо демиелинизирующих процессов.

Обучение таких малышей должно осуществляться в специализированных учебных центрах, так как у них отмечается речевые расстройства и нарушения интеллекта. Кроме пареза мускул речевой системы возникают изменения мускульного тонуса и рефлекторные содрогания в отдельных группах мускул (гиперкинезы). Также нарушена и мелкая моторика.

Лечение

Описываемое состояние изолированным не является, оно возникает на фоне различных отклонений неврологического характера. Общая клиника обусловлена первопричиной. Например, эмоционально-волевые сбои обычно сопутствуют поражению лобных зон. Больной при этом делается малоактивным, пассивным либо, наоборот, энергичным в собственных предпочтениях. Дизартрия нередко сопровождается понижением памяти и голосовыми расстройствами (афазией). Различные двигательные сбои могут наблюдаться при нарушениях в подкорковых слоях.

Синдром насильственного смеха или псевдобульбарный синдром не имеет методов универсальной терапии.

Именно поэтому при его обнаружении необходимо, прежде всего, выявить причину, породившую болезнь, а затем приступать к симптоматическому коррекционному воздействию. Так, например, если недуг спровоцирован гипертонической болезнью, то показана сосудистая и гипотензивная терапия. Антибиотики и противомикробные средства применяются при наличии специфических васкулитах.

Независимо от этиологии синдрома, специалисты предпочитают комплексную терапию с учётом всех имеющихся проявлений. Дополнительно также используются физиотерапевтические методы, разрабатываются реабилитационные мероприятия для плохо функционирующих мускул и назначается дыхательные упражнения.

Полностью излечить описываемую разновидность паралича невозможно, поскольку подобные патологии являются следствием выраженных мозговых нарушений билатерального характера. Нередко синдром сопровождают разрушения нервных структур и гибель нейронов.

Лечение псевдобульбарного синдрома предоставляет возможность компенсировать мозговые нарушения, а систематические реабилитационные упражнения позволяют человеку адаптироваться к возникшим проблемам. Поэтому необходимо выполнять любые врачебные рекомендации, ведь они способствуют замедлению прогрессирования недуга и приведению нервных клеток в порядок.

Ряд специалистов используют метод введения стволовых клеток в организм, однако данная методика довольна спорна. Сторонники описываемого метода утверждают, что эти клетки помогают восстановлению функционирования нейронов. Противники приведённой методики акцентируют на бездоказательность подхода. Помимо того есть риск провоцирования роста раковых новообразований.

Большее внимание также уделяются восстановлению мозгового кровоснабжения, липидного обмена и понижению концентрации холестерина.

У новорожденных практикуется восстановление рефлексов на первых двух неделях жизни. Кроме медикаментозной терапии малышам назначается физиотерапия, а также проводится массаж, дабы добиться тонизирующего эффекта. Признаком успешности терапии считается восстановление рефлексов.

Прогноз псевдобульбарного синдрома неоднозначный, поскольку полного излечения даже при адекватно подобранной своевременной терапии не отмечается, а основной недуг может прогрессировать.

Среди основных негативных следствий описываемой патологии выделяют: парезы конечностей, ограниченный паралич мускул тела.

Помимо того по причине размягчения отдельных мозговых зон у больных нередко наблюдается ухудшение памяти, двигательные дисфункции, слабоумие.

Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии псевдобульбарного синдрома обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Цели и методы терапии

Иногда больному требуется неотложная медицинская помощь, позволяющая сохранить при бульбарном параличе его жизнь.

Ее главная цель – устранение угрозы жизни до транспортировки пациента в больницу, где затем будет назначено адекватное лечение.

В зависимости от характера патологии и клинических симптомов врач способен прогнозировать эффективность лечения заболевания, а также его исход.

Процесс этот состоит из нескольких этапов, первым из которых является реанимирование и поддержка нарушенных вследствие паралича функций.

Для восстановления дыхания проводится искусственная вентиляция легких, а для запуска глотательного рефлекса назначаются витамины, аденозинтрифосфат и прозерин. Чтобы снизить слюнотечение, используется Атропин.

Следующий шаг лечения – симптоматическая терапия, которая способна облегчить общее состояние больного. а уже следом идет непосредственно лечение заболевания, вызвавшего развитие синдрома.

Так как пациент не способен принимать пищу самостоятельно, его кормление производится посредством использования пищевого зонда энтерально.

Медикаментозная терапия

Диагноз бульбарный паралич является показанием к приему следующих лекарственных препаратов:

  • ингибиторы холинэстеразы искусственного типа (Прозерин) улучшают работу глотательной функции, восстанавливают моторику желудка, а также нормализуют артериальное давление;
  • антибактериальные средства позволяют купировать развитие инфекции;
  • диуретические препараты (Фуросемид, Торасемид) устраняют отечность мягких тканей головного мозга;
  • медикаменты, содержащие глутаминовую кислоту, восстанавливают обменные процессы, которые отвечают за работу ЦНС;
  • вазоактивные средства (Пармидин, Алпростан) принимают пациенты с расстройством сосудистой системы;
  • блокаторы холинорецепторов группы М (Атропин) показано применять больным, которые страдают от обильного слюноотделения.

Поражение черепных нервов является также показанием к приему лекарственных препаратов, которые содержат витамин В, за счет чего позволяют ускорить восстановление работы ЦНС. К таким медикаментозным средствам относят препараты Нейромультивит и Витагамма.

Питание

На запущенных стадиях бульбарного синдрома больной не может питаться естественным путем, что обуславливает необходимость осуществления приема пищи посредством специальной трубки – пищевого зонда. Для того чтобы укрепить защитный барьер и ускорить процесс выздоровления, врач составляет для пациента индивидуальный рацион питания.

Пища, используемая для кормления больных с параличом мышц, не должна быть густой и содержать твердые комочки.

Оптимальным вариантом принято считать использование специальных смесей, которые имеют однородную структуру и с легкостью проходят внутри пищевого зонда.

Популярным представителем является Нутризон, который содержит умеренный объем белков, жиров, углеводов, а также витаминов.

Физиотерапия

В период реабилитации пациенту показано посетить курс лечебного массажа, который позволяет ускорить процесс восстановления поврежденных мышц. В первую очередь специалист прорабатывает шейный отдел посредством массирования кивательных мышечных волокон, а после приступает к внутренней поверхности полости рта, языку и нёбу.

Помимо восстанавливающего массажа, полезной для больного с параличом мышц является лечебная гимнастика, которую часто совмещают с дыхательными упражнениями, направленными на разработку легких. Во избежание осложнений, лечебная гимнастика осуществляется пациентом под строгим контролем врача, который в ходе процедуры фиксирует гортань в правильном положении.

Оперативное вмешательство

Хирургическое вмешательство показано проводить пациентам, у которых первичное заболевание, спровоцировавшее поражение черепных нервов, невозможно устранить с помощью консервативного лечения.

В большинстве случаев операцию проводят с целью удаления злокачественной опухоли, а также восстановления целостности черепной коробки, которая была нарушена на фоне механической травмы головы.

Развивается ли у детей

У детей поражение черепных нервов возникает как результат гипоксии либо родовой травмы. Лечение новорожденных, у которых обнаружена патология, осуществляется с помощью приема лекарственных препаратов, выполнения массажа и применения физиотерапевтических процедур. Если лечение началось несвоевременно, первичная болезнь прогрессирует, что обуславливает проявление выраженной симптоматики.

Прогноз

Своевременное качественное лечение бульбарного паралича обеспечивает благоприятный прогноз, который предполагает стабилизацию работы функций организма и полное восстановление мышц.

Если заболевание усугубляется дыхательной недостаточностью либо расстройством работы сердца, присутствует высокий риск летального исхода.

Профилактика бульбарного синдрома предполагает тщательный контроль над собственным здоровьем и своевременное устранение патологий, которые могут спровоцировать поражение черепных нервов. Для снижения вероятности развития неврологической патологии показано вести активный образ жизни, правильно питаться и отказаться от вредных привычек.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *