Пельгеровская аномалия (Пельгера-Хьюэта): повод для беспокойства или случайная находка?

Сравнительно нечасто, но и не очень редко при выполнении общего анализа крови у вполне здорового пациента в лаборатории выявляется, что имеется выраженный лейкоцитарный сдвиг влево, а среди гранулоцитов преобладают палочкоядерные клетки. Они могут составлять до 20, и даже до 50% всех гранулоцитов, то есть эозинофилов, базофилов и нейтрофилов.

Обычно такой мощный лейкоцитарный сдвиг влево встречается при выраженном воспалении, когда из красного костного мозга в кровь выходят не совсем зрелые, молодые лейкоциты, которые имеют палочкоядерное строение.

Токсическая (токсогенная) зернистость нейтрофилов

Токсическая (токсогенная) зернистость нейтрофилов — грубая зернистость, сходная с азурофильными гранулами. Образование ее происходит внутри клетки в результате физико-химических изменений белковой структуры цитоплазмы под влиянием продуктов интоксикации. Наблюдается при инфекционных или воспалительных процессах. Может сопровождаться присутствием цитоплазматических вакуолей и телец Деле.

Токсическая зернистость нейтрофилов нередко появляется раньше ядерного сдвига. Ее нарастание при гнойно-септических заболеваниях, крупозной пневмонии и ряде воспалительных заболеваний указывает на прогрессирование патологического процесса и возможность неблагоприятного исхода. В большом количестве токсическая зернистость нейтрофилов появляется при распаде опухолевой ткани под влиянием лучевой терапии. Наиболее выражена токсическая зернистость при крупозной пневмонии в период рассасывания воспалительного инфильтрата, при скарлатине, септикопиемии, перитоните, флегмоне и прочих гнойных процессах. Особенно важное значение имеет она в диагностике острого живота (например, гангренозного аппендицита, протекающего с незначительно повышенной температурой тела и, нередко, при отсутствии лейкоцитоза).

Токсическую зернистость нейтрофилов можно обнаружить при окраске мазков обычным способом. Однако, даже при качественной окраске, пылевидная токсогенная зернистость может быть не видна, а при перекрашивании мазка (даже незначительном) за токсогенную можно принять специфическую зернистость нейтрофильных гранулоцитов. Поэтому для выявления токсической зернистости нейтрофилов предложены специальные методы окраски, из которых наиболее распространенным и доступным является метод Фрейфельд

Метод Фрейфельд

Для окраски мазка используют следующие красители:

  • 1 г основного фуксина растворяют при слабом нагревании в 15 г этилового спирта (96), охлаждают и добавляют 100 мл 5% раствора карболовой кислоты.
  • 1% водный раствор метиленового синего.

Рабочую смесь готовят непосредственно перед окраской, так как она непригодна для хранения. К 20 мл водопроводной воды приливают 7 капель первой краски, смешивают, прибавляют 5 капель второй краски и снова перемешивают.

Мазки крови, фиксированные в течение 3 минут метиловым спиртом, красят в течение 1 часа приготовленной рабочей смесью красителя, а затем смывают водой и высушивают. Препарат, уже окрашенный по Романовскому, может быть окрашен этим способом без предварительного обесцвечивания.

В результате такой окраски в цитоплазме нейтрофилов выявляется синеватая зернистость различного размера (от пылевидной до хлопьевидной) в зависимости от тяжести патологического процесса. Подсчитывают количество клеток с токсической зернистостью в процентах (на 100 нейтрофильных гранулоцитов). В анализе указывают также величину зернистости (пылевидная, мелкая, средняя, крупная, хлопьевидная).

Токсическая зернистость нейтрофилов (фотографии)

Показатели нормы клеточных структур

Нормальным показателем токсической зернистости считается 0 %. Но существуют и условные показатели, когда содержание аномальных клеток незначительное, и врачебное наблюдение не требуется. К таким состояниям относятся:

  1. Беременность.
  2. Восстановительный период после перенесенной инфекции.
  3. Постоперационный период.

Важно помнить, что даже незначительное превышение нормального показателя указывает на присутствие в организме патологического процесса. При терапии специалист отслеживает количество аномальных клеток с целью оценки эффективности назначенного лечебного воздействия и возможной его корректировки.

В норме токсическая грануляция отсутствует в лейкоцитарных гранулоцитах или присутствует, но в незначительной степени. При некоторых нормальных состояниях возникает дегенерация нейтрофильных гранулоцитов.

Беременность, постоперационный период, период выздоровления после гной-септического заболевания – причины, по которым может возникнуть токсическая зернистость.

Что такое пельгеровская аномалия?

В норме у человека палочкоядерных лейкоцитов в лейкоформуле немного, всего лишь несколько процентов (3-5), но не десятки процентов. Обычно такая клиническая картина встречается при серьезном воспалении, например при пневмонии с бурным ознобом, повышением температуры, ломотой в костях, интенсивном кашле и боли в груди. Однако у этого пациента ничего подобного не определяется, он напротив, полностью здоров. Он продолжает сдавать анализы, исследуется всеми возможными способами, но очаги воспаления в организме не появляются, а такой своеобразный палочкоядерный сдвиг в крови является его пожизненным спутником. Что же это такое?

В данном случае речь идет о так называемой пельгеровской аномалии нейтрофилов, или сегментоядерных лейкоцитов. Эта аномалия получила своё название в честь голландского специалиста Карла Пельгера, и открыл он эти атипичные клетки достаточно давно, в 1928 году. Что же это за аномалия, от чего она возникает, какими симптомами проявляется, и нужно ли её лечить?

После открытия этой аномалии прошло совсем немного времени, всего 4 года. И хотя еще не существовало современных методов хромосомного микроматричного анализа, не был исследован геном человека, и даже не была открыта структура ДНК, поскольку это было сделано в 1953 году, но всё же удалось понять её наследственную природу. Поэтому в настоящее время эта аномалия носит название Пельгера-Хьюэта, по имени первооткрывателя, и по имени человека, доказавшего её врожденный характер.

Частота встречаемость у этой аномалии (не случайно ее не именуют болезнью) колеблется около 0,1%. То есть она встречается примерно у каждого 1000-го человека. Количество мужчин и женщин, которые носят аномальные лейкоциты, примерно одинаково. Сразу после открытия этой аномалии её встречали при исследованиях крови довольно редко, поскольку в двадцатые-тридцатые годы анализы крови делались всё-таки не каждому. В настоящее время, поскольку самые разные анализы крови, и в том числе общий анализ, сдавали практически все, и притом многократно, то в каждой крупной лаборатории в течение недели может накопиться даже несколько таких аномальных анализов от разных людей.

Причины и лабораторные признаки

К сожалению, до сих пор причины возникновения этой аномалии не установлены, но зато известен механизм наследственной передачи, это аутосомно-доминантный тип. Он в одинаковой степени может проявляться и у гомозиготных, и у гетерозиготных пробандов. В основе ее развития лежит особое изменение лейкоцитарных ядер.

Известно, что обычные, зрелые нейтрофилы имеют сегментированное ядро, в то время как пельгеризация ядер нейтрофилов возникает по причине нарушения процессов сегментации. В итоге ядра сохраняют юную форму при наступлении полноценной зрелости.

Если у нормальных нейтрофилов ядра разделяются на несколько долек, обычно четыре или пять, то при аномалии Пельгера, если посмотреть в микроскоп, то зрелые, и вполне полноценные нейтрофилы имеют ядро, у которого только две дольки, редко три. Посередине у этой долек перетяжка, поэтому такое ядро напоминает или плод арахиса, или гимнастическую гантель или пенсне. В любом случае, сколько бы сегментов не содержало ядро пельгеровского лейкоцита, у него существует ещё одна особенность. Это ядро имеет комковатую структуру, а перемычки между долями довольно короткие.

Такие аномальные нейтрофилы очень похожи на юные лейкоциты — миелоциты нормальной структуры, и это может служить ошибкой у врачей-лаборантов, и даже у гематолога. При этом, каковы бы ни были варианты ядерной структуры, пельгеровские нейтрофилы являются абсолютно здоровыми и полноценными клетками. Они также могут выполнять фагоцитоз, поглощение и переваривание вредных микроорганизмов, содержат столько ферментов, сколько нужно, живут столько же, сколько и нормальные лейкоциты, и реагируют на все патологические процессы точно так же.

Клинические проявления

Поскольку никакого нарушения функций, как было сказано выше, у этих нейтрофилов не выявлено, то поэтому нет абсолютно никаких клинических признаков этой аномалии. Ее и не называют болезнью. Другие характеристики крови тоже не отличаются от нормы, например скорость оседания эритроцитов, и свертываемость крови. Реакция на воспаление, на инфекцию, на кровотечение у них точно такая же, как и у нормальных, поэтому почти всегда пельгеровские лейкоциты встречаются, как случайная находка. Однако, некоторые современные исследователи всё-таки указывают, что у этих клеток все же существуют некоторые дефекты, хотя не все медицинское сообщество и разделяет это мнение. Их способность к диапедезу, то есть проникновению из крови в ткани немного снижена, и поэтому они всё-таки могут недостаточно выполнять свою функцию по ликвидации вирусов и бактерий, и по активности фагоцитоза. Поэтому у таких людей может быть повышенная склонность к инфекциям мягких тканей, а при наличии инфекции она всё-таки чаще хронизуется, чем у обычных людей.

Однако бывают и досадные «накладки». Например, пациент поступает с клиникой острого воспалительного заболевания, а у него есть врожденная, но неизвестная ему пока пельгеровская аномалия. При этом выраженный сдвиг палочкоядерных нейтрофилов, как это видно в анализе, прекрасно укладывается в картину острого бронхита, или любого другого воспаления. Врача только может насторожить, что кровь прореагировала слишком бурно, а клиника не даёт повода для такого тяжелого сдвига формулы влево. Тем не менее, пациента начинают лечить, симптомы заболевания исчезают, а в контрольном анализе крови по-прежнему сохраняется такая же якобы воспалительная картина. Это может ввести врача в заблуждение, поскольку по правилам, при таком плохом анализе крови выписывать пациента нельзя.

В конце концов ситуация выясняется, но это может привести к излишне долгому нахождению пациента в стационаре по неоправданным причинам, и, в конце концов, отделение будет наказано «деньгами» после экспертизы истории болезни страховым фондом за «перележку» пациента.

Причины нейтрофилёза

Не стоит пугаться нейтрофильного лейкоцитоза в пределах до 10 – 15 х 109/л, особенно после перенесенного заболевания, физического или психического переутомления, так как это может быть физиологическим ответом организма. Также в крови у женщин в норме нейтрофилы повышены при беременности.

Причины нейтрофилёза у детей

Повышенные нейтрофилы в крови в детском возрасте могут означать наличие паразитарной инвазии, также перенесенную вакцинацию, острые токсикоинфекции, ЛОР-патологию, например, тонзиллит, отит. Процент нейтрофилов может повышаться в период прорезывания зубов у ребенка.

Причины нейтрофилёза у взрослых

Если нейтрофилы повышены у взрослого, можно заподозрить следующие состояния:

  1. Сепсис;
  2. Гангрену;
  3. Ожоговую болезнь;
  4. Новообразования;
  5. Аллергию;
  6. Паразитарную инвазию;
  7. ИМ;
  8. Кожные заболевания;
  9. Системный воспалительный процесс, например, заболевания соединительной ткани;
  10. Отравления и интоксикации.

Если палочкоядерные нейтрофилы повышены, это может быть признаком:

  1. Ревматического поражения суставов, подагры;
  2. Воспаления почек: гломеруло-, пиелонефрита и др.;
  3. Ожоговой болезни;
  4. Пневмонии;
  5. Тяжелых травм;
  6. ЛОР-патологии: отита, тонзиллита и др.;
  7. Хронических эндокринных заболеваний, например, СД;
  8. Физиологической реакции после оперативных вмешательств;
  9. Реакции на прием некоторых препаратов;
  10. Физиологической реакции на стрессовые условия среды: гипо- и гипертермия;
  11. Доброкачественных и злокачественных новообразований.

Отдельного упоминания стоит Пельгеровская аномалия нейтрофилов. Это генетически передающаяся патология, которая выражается в измененной морфологии этих клеток. Такие аномальные клетки могут нормально функционировать, поэтому часто патология является случайной находкой при гематологическом исследовании. Характерной особенностью у пациента будут высокие палочки в крови.

Если сегментоядерные нейтрофилы повышены, это может сигнализировать о:

  • Почечной недостаточности с нарушением работы системы мочевыделения;
  • Остром инфекционном процессе;
  • Интоксикации.

Функции ABS-клеток

Все функционирование нейтрофильных гранулоцитов направлено на борьбу с бактериями (к другим патогенам нейтрофилы практически равнодушны). Это осуществляется несколькими путями:

  1. Фагоцитоз;
  2. Стимулирование иммунитета;
  3. Нетоз.

Принципы фагоцитоза

Фагоцитоз – это явление захвата, «окутывания» (подобно действию амёбы) и переваривания чужеродной бактерии нейтрофильными лейкоцитами. Гранулы нейтрофилов содержат множество лизосомных ферментов, которые и осуществляют расщепление белков чужеродных тел. После такой интенсивной атаки сама клетка-защитница погибает, но успевает уничтожить порядка 7 микроорганизмов. По своей сути эта группа кровяных телец является самоубийцами (камикадзе), которые жертвуют собой ради здоровья всего организма.

Эта особенность клеток напрямую указывает на способность организма бороться с инфекцией. В анализе крови на качество работы иммунитета есть такой показатель – «фагоцитарная активность нейтрофилов», он указывает, сколько чужеродных микроорганизмов «съели» клетки-камикадзе, содержащиеся в 1 мл крови, за определённый промежуток времени в условиях лаборатории. Это важный диагностический критерий.

Процесс выработки антител начинается только после «съедания» патогенна нейтрофильными гранулоцитами. После расщепления на составляющие информация о чужеродном микроорганизме, становится доступной для каждой кровяной клетки и иммунной системы в целом. Она начинает интенсивно работать, активизирует защитные механизмы, формирует антитела, направляет ещё больше клеток-защитников к очагу обнаружения «вредителя».

Особенности нетоза

Нетоз – ещё один важный механизм работы нейтрофилов, открытый только в 2004 году. Когда нейтрофильный гранулоцит обнаруживает патогенный микроорганизм, в его ядре начинаются сложные процессы: оно разрушается с образованием отдельных нитей хроматина, идёт интенсивное накопление радикалов и различных токсических веществ, препятствующих нормальному функционированию живых клеток.

Норма нейтрофильных лимфоцитов

Анализ крови в разном возрасте показывает различное количество таких клеток в кровотоке по отношению к общему количеству лимфоцитов. В таблице ниже представлена верхняя граница нормальных показателей. Более высокие числовые значения указывают на то что нейтрофилы повышены.

Возраст Палочко-ядерные, % Сегменто-ядерные, %
до 1 года 4 45
1 – 6 5 60
7 – 12 5 65
13 – 15 6 65
16 и старше 6 72

У детей минимальный уровень палочкоядерных гранулоцитов находится на уровне половины процента. У взрослого нижняя граница палочкоядерных гранулоцитов в норме не бывает ниже 1%.

Сегментоядерные гранулоциты у детей до года понижены, если они недотягивают в относительном значении до 15%, от года до шести – до 25%, до 15 лет – до 35%, у взрослых, у взрослых – до 47%

Мы напоминаем, что всёже не стоит самостоятельно планировать курс лечения на основании анализа крови и другиих исследований, даже после тщательного изучения информации в интернете. Только врач может оценить результаты: имеет значение не только единовременное уменьшение или увеличение показателей, но и их динамика (сравнение с более ранними результатами). А также необходимо учитывать уровень других кровяных клеток и результаты иных исследований. Оставьте сложную работу профессионалам.

Что скажет анализ крови

С помощью специального анализа крови можно определить, насколько тяжелые изменения постигли нейтрофилы больного. Для этого существует специальная классификация. Для обозначения тяжести используются обычные знаки плюс – в зависимости от их количества оценивается тяжесть. Тяжесть определяется по тому, насколько крупные гранулы образовались в цитоплазме, а также в процентном соотношении больных, патологически измененных клеток от общего числа.

  • Мелкая пылеобразная зернистость считается небольшой патологией и обозначается одним плюсом +.
  • Два плюса ++ ставятся тогда, когда зернистость классифицируется как средняя и в среднем патологически измененные клетки составляют примерно половину от общего числа.
  • Три плюса +++ — 75% больных клеток, серьезные изменения, крупные гранулы.
  • Четыре плюса ++++ ставятся тогда, когда клетки крови серьезно поражены, их число стремится к ста процентам, а общие изменения являются серьёзной угрозой для жизни больного.

Помимо общего количественного показателя, с помощью плюсов в результатах анализов иногда отображают следующие изменения:

  • Тип зернистости, ее наличие и выраженность.
  • Наличие структур Деле, которые могут иметь изменчивые размеры и формы. Также может быть отмечено, если они окрашены в светло-голубой цвет, что также является диагностическим симптомом.
  • Вакуолизация плазмы клеток, что, впрочем, является очень серьезным симптомом и точно не проходит незамеченным. Как правило, такие изменения можно наблюдать в случае сепсиса, при лейкоцитозе и других похожих заболеваниях. Особенно опасным считается сочетание этой и других патологий в связке.
  • Гиперсегментация ядра, когда оно делится на множество отделов. Опасными считаются пять и более сегментов. В очень редких случаях это не является симптомом заболевания и считается физиологической особенностью здорового человека. Такая особенность передается наследственно и является неопасным генетическим изменением.

Литература:

Особенности фагоцитарной активности

Умение фагоцитов схватывать и ликвидировать патогенную микрофлору, которая проникла в организм, именуется фагоцитарной активностью нейтрофилов.

Клетки искусно защищают человеческий организм, а также осуществляют захват и ликвидацию врага. Фагоциты представляют собой гиперчувствительные показатели патологии и нормы. Они являются великолепным диагностическим инструментом.

Определить фагоцитарную активность несложно. Для этого специалист осуществляет забор крови из вены пациента. Для исследования реакции принято использовать:

  1. Мертвые микроорганизмы.
  2. Активные микроорганизмы.
  3. Инертные микроорганизмы.

Следующим этапом является смешивание бактерий и лейкоцитов в специальной таре. После этого специалист нагревает их до тех пор, пока температура не поднимется до 37 показателей. В среднем время нагревания занимает около двадцати минут.

Следующим этапом является фиксация полученной смеси. Для этого специалист использует метанол. После этого наступает время окрашивания. Заключительным этапом является высчитывание количества работающих элементов. Учитывается значение, приходящееся на две сотни клеток.

Полученный результат фагоцитарной активности нейтрофилов должен быть обсужден с высококвалифицированным специалистом в области иммунологии.

Нейтрофилы повышены

– уровень данных клеток, превышающий 6500000000литр.

воспаление любой локализации, гнойные процессы. Чем сильнее увеличено количество по сравнению с нормой, тем сильнее и обширнее воспаление. Так, при некрупном очаге или слабом воспалении уровень нейтрофилов составляет до 10000000000литр.

Если очаг воспаления крупный, количество клеток может увеличиться до 20000000000литр. При заражении крови (чаще стафилококком

) и при нормальной реакции организма уровень данных клеток может доходить до 40000000000 и даже 60000000000 в литре крови. Изменяется не только число нейтрофилов, но и их качество. Например, при гнойных воспалениях увеличивается количество незрелых клеток. Некоторый рост числа данных клеток может наблюдаться после еды, в период беременности, при тяжелой физической нагрузке, психоэмоциональных перегрузках.

Причины пониженных нейтрофилоф

Что это значит? В случае если анализ крови показывает что нейтрофилы понижены, необходимо сразу начинать активное устранение причины.

Такими факторами являются:

  • длительно протекающим воспалительным процессом в организме;
  • тяжелой вирусной инфекцией (корь, краснуха, ВИЧ);
  • генерализованной грибковой инфекцией;
  • паразитарными агентами (токсоплазмоз, малярия);
  • наследственной патологией (синдром Костмана);
  • радиоактивным облучением;
  • химиотерапией при лечении онкологии;
  • гельминтами, а точнее, выделяемыми ими токсинами;
  • аллергией (нейтрофилы понижены после анафилаксии);
  • действием экзогенных токсинов (некоторые яды и химические вещества);
  • приемом некоторых лекарств (хлорамфеникол, зидовудин, сульфаниламидные антибиотики);
  • поражением костного мозга опухолевым процессом, в том числе и метастатическим.

Однако судить о заболевании только на основании одного анализа крови не очень-то достоверно. Для того, чтобы поставить правильный диагноз, необходимо не только оценить число нейтрофилов в крови, но и другие важные показатели. Именно поэтому многие люди считают, что для постановки правильного диагноза стоит только сдать кровь. Но показатели крови – косвенные. К тому же только при наличии этого анализа и без осмотра больного трудно определить, чем же именно заболел человек – гельминтами или краснухой.

Анализы

Для того, чтобы внести ясность, пельгеровские лейкоциты считают по обычным правилам, с учетом того факта, что если ядро имеет тонкую перемычку, то эти клетки относят к сегментоядерным нейтрофилам, и это нормализует ситуацию.

Для того чтобы окончательно уточнить диагноз, желательно кроме пациента, иметь кровь его родителей и ближайших родственников. Это позволит выявить семейные случаи пельгеровской аномалии, а если о ней еще не знают родственники, то об этом стоит рассказать их лечащим врачам. Это позволит избежать потенциальных ошибок, о которых было рассказано выше, но уже не у одного, а уже у нескольких человек.

Многие пациенты спрашивают, к чему приводит пельгеровская аномалия нейтрофилов? Она приводит только лишь к путанице в лаборатории, иногда — к неоправданно длительному лечению инфекционных заболеваний, но, в конце концов, всё проясняется. Пациенту только лишь во время каждого назначения общего анализа крови необходимо предупреждать врача об этой врожденной особенности, так же, как и лаборанта.

Интересно, что кроме врождённой патологии, такая гипосегментация ядер может быть и приобретенной. Она довольно часто возникает при хроническом туберкулезном процессе, и особенно – при хронических миелолейкозах. Если у здорового человека, у которого нет наследственной пельгеровской аномалии, появляется такое приобретённое изменение ядерной структуры, то это неблагоприятный маркёр возникновения миелодиспластического состояния, то есть злокачественного белокровия. В настоящее время этот феномен серьёзно изучается, поскольку пельгеровские клетки могут возникать в крови задолго до первых признаков миелолейкоза, и возникновения миелодиспластических проявлений.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *