Лимфедема — описание, причины, симптомы (признаки), лечение.

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Лечение

Краткое описание

Лимфедема — отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. По некоторым подсчетам, в мире существует от 140 до 250 больных лимфедемой, в большинстве случаев вызванной филариозом. Преобладающий пол — женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема — 15–30 лет, поздняя лимфедема — после 30 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
  • Q82.0 Наследственная лимфедема

Причины

Этиология • Врождённая патология лимфатической системы • Осложнение рожи конечностей (70%) • Компонент хронической венозной недостаточности • В развитых странах чаще обусловлена обструкцией, вызванной опухолями, хирургическими операциями (например, после мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией. Мастэктомия, сочетающаяся с подмышечной лимфаденэктомией и лучевой терапией, осложняется лимфедемой в 10 — 40% случаев • В менее развитых странах частая причина обструкции — паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti).

Патогенез • Недостаточность транспортной функций лимфатической системы • При снижении лимфооттока более чем на 80% скорость образования интерстициальной жидкости начинает преобладать над возвратом лимфы. Белки высокого молекулярного веса, не способные проникать через стенки венозных капилляров, начинают депонироваться в интерстиции • В результате развивается лимфедема, характеризующаяся очень высокой концентрацией белка (1,0–5,5 г/мл) Высокое онкотическое давление в интерстиции способствует аккумуляции добавочных количеств воды • Накопление интерстициальной жидкости приводит к расширению оставшихся лимфатических сосудов и недостаточности их клапанов. Происходит обратный сброс лимфы из подкожных тканей в сплетения дермы. Стенки лимфатических сосудов фиброзируются. В их просвете образуются фибриновые тромбы, облитерирующие большинство оставшихся лимфатических каналов • Возможно образование спонтанных лимфовенозных шунтов • Отложения белка в интерстиции провоцируют воспалительную реакцию. Активация макрофагов приводит к деструкции эластических волокон и образованию фиброзной ткани • Позднее нарушается локальный иммунный ответ. Присоединяются хронические инфекции • Возможно злокачественное перерождение в лимфангиосаркому.

Патоморфология • Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия • Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности.

Классификация • Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Милроя), идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской • Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Отёк — на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, обычно в течение нескольких месяцев. Первоначально при надавливании на кожу возникает ямка, однако вскоре ткани становятся жёсткими и ямка не образуется (характерный признак лимфедемы) • «Лимонная корочка» и чешуйчатые наслоения на коже. Иногда её поверхность становится бородавчатой (веррукозной). Возникают глубокие складки и трещины • Как правило, не наблюдаются пигментация и изъязвление кожи.
Специальные исследования • Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80–90% случаев • Лимфангиография — применение не желательно, поскольку она провоцирует рубцевание и облитерацию оставшихся лимфатических сосудов вследствие воспаления эндотелия • КТ и МРТ при подозрении на онкологическую этиологию лимфедемы • Допплерография — для исключения первичного тромбоза глубоких вен конечности.
Дифференциальная диагностика — отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости.
Консервативная терапия • Возвышенное положение поражённой конечности • Снижение массы тела • Ношение эластических чулок • Пневмомассаж • Мочегонные средства.
Хирургическое лечение — паллиативное по сути; многие вмешательства чрезмерно опасны • Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции • Резекционно — пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную • Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах •• Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной •• Создание прямого лимфовенозного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.
Прогноз. Полного излечения лимфедемы не происходит. Терапия должна продолжаться пожизненно.
Синоним. Отёк лимфангиэктатический

МКБ-10 • I89.0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках • Q82.0 Наследственная лимфедема.

Примечания • Слоновость (элефантиаз) — значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом • Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) — прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.

Лимфостаз верхних конечностей код по мкб 10

Согласно данным ВОЗ, лимфостаз нижних конечностей – заболевание, диагностированное у 10% населения земного шара. В 80-90% случаев болезнь встречается у молодых женщин. Болезнь лимфостаз ног часто приводит к инвалидности. Чтобы предотвратить такой исход, нужно знать, почему возникает и как развивается это заболевание.

Болезнь: «Лимфостаз нижних конечностей»

Лимфостаз нижних конечностей, или лимфедема — хроническое заболевание, при котором нарушается отток лимфы из мышц и подкожной клетчатки ног, и возникает отек.

Поскольку лимфатическая жидкость содержит белок, нетипичный для мягких тканей, застой лимфы в ногах провоцирует воспалительную реакцию. В ответ на воспаление возникает фиброз — разрастание соединительной ткани в одной или в обеих конечностях.

Лимфостаз ног: причины

Нарушение лимфостаза нижних конечностей бывает первичным и вторичным. Заболевание лимфостаз ног первичного и вторичного происхождения имеет разные причины.

  • При первичной лимфедеме отток лимфы нарушается из-за наследственной недоразвитости лимфатических сосудов, не справляющихся со сбором и аккумуляцией лимфатической жидкости.

Первичный лимфостаз ног поражает обе конечности. Болезнь развивается постепенно, с детского возраста.

  • При вторичной лимфедеме нарушения оттока лимфы возникают после травмы или воспалительных заболеваний. В результате изменяется форма и нарушается проходимость лимфатических сосудов.

Вторичный лимфостаз ног поражает одну конечность. Таким образом, различают лимфостаз левой нижней конечности, или лимфостаз левой ноги, и лимфостаз правой нижней конечности, или лимфостаз правой ноги.

Лимфостаз ног: лечение

Лечение лимфостаза нижних конечностей заключается в хирургическом и физиотерапевтическом воздействии.

В качестве комбинированного лечения используют сочетания хирургической коррекции сосудов с компрессионной терапией при помощи эластичных бинтов, электростимуляции сократительного аппарата лимфатических сосудов и переливание облученной ультрафиолетом крови. Для улучшения оттока лимфы применяют ручной и автоматический массаж.

Российская компания «Интертекстиль корп.» производит высокорастяжимые, среднерастяжимые и низкорастяжимые тканые эластичные бинты шириной 8, 10 и 12 см и длиной от 1 до 5 м.

Компрессионные бинты «Интекс» из латекса, хлопка и полиэфирного волокна долго сохраняют эластичность и выдерживают многократные стирки, поэтому их удобно использовать в качестве средства компрессионной терапии.

Лимфедема (лимфостаз, слоновость) — накопление богатой белком жидкости в интерстициальном (межклеточном) пространстве, которое происходит из-за нарушения транспорта лимфы и сопровождается увеличением объёма поражённого органа.

Лимфедема может быть следствием врождённого или приобретённого нарушения транспорта лимфы по лимфатическим сосудам.

Транспорт лимфы может быть нарушен из-за порока развития лимфатической системы или повреждения нормально работающей лимфатической системы в течение жизни человека.

Клинические проявления

Клиническими проявлениями данного заболевание являются: отеки верхних или нижних конечностей, нарушение питания кожных покровов, появление трофических изменений на коже и подкожной жировой клетчатке. Наиболее частыми осложнениями лимфедемы являются рожа, гиперкератоз, папилломатоз, лимфорея. Самым грозным осложнением лимфедемы является лимфангиосаркома.

Этиология

Причинами заболевания могут являться:

  • пороки развития лимфатической системы (аплазия, гипоплазия и гиперплазия лимфатических сосудов);
  • операции по поводу онкологических заболеваний (например, в развитых странах самая частая причина развития лимфедемы верхних конечностей — лечение рака молочной железы);
  • онкологические заболевания (злокачественная лимфедема);
  • липедема (аномальный вариант ожирения);
  • Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера.

Методы диагностики

Диагноз «лимфедема”, как правило ставится на основании консультации опытного врача-лимфолога. Если диагностика вызывает затруднения или требует более точных данных, используется флуоресцентная лимфография с индоцианином зелёным или другие контрастные методы исследования лимфатической системы.

В диагностике данного заболевания так же используются данные физикального обследования, ультразвуковое исследование сосудов. Наиболее распространенными дополнительными методами исследования являются: рентенография, компьютерная томография с контрастированием, лимфосцинтиграфия.

В странах Европы и США наиболее информативным методом исследования лимфатической системы является магниторезонансная томография

Лечение

Основа лечения лимфедемы — комплексная физическая противоотёчная терапия.

Хирургические методики, как правило, используются в случае, если консервативное лечение оказалось неэффективным либо в качестве попытки профилактики развития вторичной лимфедемы.

Комплексная физическая противоотёчная терапия (КФПТ или CDT (Compex Decogestive Therapy)):

  • мануальный лимфодренаж;
  • бандажирование конечности и применение компрессионного трикотажа;
  • лечебная физкультура;
  • уход за кожей.

Хирургические методы имеют один из самых низких уровеней доказательности рекомендаций — 2С):

BRANT (Breast reconstruction and node transplantation) — сочетание реконструкции молочной железы и пересадки лимфатических лоскутов.

Лечением лимфедемы занимаются врачи-лимфологи, реконструктивные хирурги, специалисты по комплексной противоотёчной терапии.

Рубрика МКБ-10: I89.0

Определение и общие сведения

Лимфедема (лимфатический отек) — хроническое заболевание, проявляющееся главным образом увеличением конечностей в объеме за счет отека, а впоследствии в связи с фиброзными изменениями кожи и подкожной клетчатки, возникающими в результате нарушения лимфооттока.

Лимфедема нижних конечностей — распространенное патологическое состояние. Считают, что во всем мире около 300 млн человек страдают различными формами этого заболевания, из них 96% составляют люди трудоспособного возраста. Количество таких больных ежегодно увеличивается. Женщины страдают лимфедемой значительно чаще мужчин.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *