Эритремия – причины, стадии и диета


Эритремия – это злокачественная патология крови, сопровождающаяся интенсивной миелопролиферацией, приводящей к появлению в кровяном русле большого числа эритроцитов, а также некоторых других клеток. Эритремию еще называют истинной полицитемией. Иными словами это хронический лейкоз.

Клетки крови, образующиеся в переизбытке, имеют нормальную форму, строение. Из-за того, что число их растет, повышается вязкость, существенно замедляется ток крови, начинают развиваться тромбы. Все это вызывает проблемы с кровоснабжением, приводит к гипоксии, которая нарастает со временем. Первый раз о болезни в конце девятнадцатого века заговорил Вакез, а уже в первое пятилетие двадцатого века Ослер поведал о механизме появления этой патологии крови. Он же и определил эритремию, как отдельную нозологию.

Эритремия анализ крови

Лабораторные данные при эритремии сильно отличаются от показателей здорового человека. Так, показатель количества эритроцитов существенно увеличен. Гемоглобин крови тоже растет, он может составить 180-220 грамм на литр. Цветной показатель при данном заболевании, как правило, ниже единицы, и составляет 0,7 – 0,8. Суммарный объем циркулирующей по организму крови намного больше нормального (в полтора – два с половиной раза). Это происходит из-за роста числа эритроцитов. Гематокрит (соотношение элементов крови с плазмой) тоже стремительно изменяется благодаря повышению эритроцитов. Он может достигать отметки в шестьдесят пять и более процентов. О том, что регенерация эритроцитов при эритремии протекает в ускоренном режиме, свидетельствует высокое число клеток ретикулоцитов. Их процент может достигать пятнадцати – двадцати процентов. В мазке можно найти эритробласты (единичные), в крови обнаруживается полихромазия эритроцитов.

Число лейкоцитов увеличивается тоже, обычно в полтора-два раза. В некоторых случаях лейкоцитоз может быть еще более выраженным. Увеличению способствует резкий рост нейтрофилов, которые достигают семидесяти – восьмидесяти процентов, а иногда и больше. Иногда происходит сдвиг миелоцитарного характера, чаще – палочкоядерного. Фракция эозинофилов тоже растет, иногда вместе с базофилами. Количество тромбоцитов может вырасти до 400-600*109л. Иногда тромбоциты могут достичь и больших отметок. Серьезно повышена и вязкость крови. Скорость оседания эритроцитов не превышает двух миллиметров в час. Количество мочевой кислоты тоже повышается, иногда стремительно.

Следует знать, что для постановки диагноза одного лишь анализа крови будет недостаточно. Диагноз «эритремия» ставят на основе клиники (жалоб), высокого гемоглобина, большого количества эритроцитов. Вместе с анализом крови при эритремии делают и исследование костного мозга. В нем можно найти разрастание элементов КМ, в большинстве случаев это происходит из-за клеток-предшественниц эритроцитов. При этом способность созревать у клеток в костном мозге сохраняется на прежнем уровне. Эту болезнь нужно продифференцировать с разными эритроцитозами вторичного характера, которые появляются из-за реактивного раздражения эритропоэза.

Эритремия протекает в форме длительного, хронического процесса. Опасность для жизни сводится к высокому риску кровотечений и формирования тромбов.

Эритремия лечение

В самом начале развития болезни эритремии показаны мероприятия, направленные на общее укрепление: нормальный режим, как труда, так и отдыха, прогулки, сведение к минимуму солнечных ванн, физиотерапевтических мероприятий. Диета при эритремии – молочно-растительная. Животные белки следует ограничить, но не исключить. Нельзя употреблять те продукты, в которых содержится много аскорбиновой кислоты, железа.

Главная цель терапии эритремии – приведение в норму гемоглобина (до ста сорока – ста пятидесяти), а гематокрита – до сорока пяти-сорока шести процентов. Нужно также минимизировать осложнения, которые были вызваны преобразованиями в периферической крови при эритремии: боль в конечностях, недостаток железа, проблемы с кровообращением в мозге, а также органах.

Для того чтобы нормализовать гематокрит с гемоглобином, до сих пор применяют процедуру кровопускания. Объем кровопускания при эритремии – пятьсот миллилитров за один раз. Кровопускание делают раз в двое суток или каждые четыре-пять дней до тех пор, пока вышеуказанные показатели не нормализуются. Этот метод допустим в рамках неотложных мероприятий, так как стимулирует костный мозг, особенно функцию тромбопоэза. С этой же целью может быть использован и эритроцитаферез. При данной манипуляции из кровотока извлекают лишь эритроцитарную массу, возвращая плазму. Делают это зачастую тоже через день, используя особый фильтрационный прибор.

Если эритремия сопровождается интенсивным зудом, ростом лейкоцитарной фракции, а также тромбоцитов, большой селезенкой, болезнями внутренних органов (ЯБЖ или ДПК, ИБС, проблемами в мозговом кровообращении), осложнениями со стороны сосудов (тромбозы артерий, вен), то используют цитостатики. Эти лекарственные средства используют для подавления размножения разных клеток. К ним относят Имифос, Миелосан, а также радиоактивный фосфор (Р32).

Самым эффективным считают фосфор, так как он скапливается в высоких дозах в костях, тем самым угнетает костномозговую функцию, влияет на эритропоэз. Р32 назначают перорально трех-четырехкратно по 2 mC. Интервал между приемом двух доз – от пяти суток до недели. На курс требуется от шести до восьми mC. Если лечение увенчалось успехом, пациента ждет ремиссия на протяжении двух – трех лет. Ремиссия эта как клиническая, так и гематологическая. Если эффект недостаточен, курс проводят повторно через несколько месяцев (обычно три-четыре). От приема этих препаратов может появиться цитопенический синдром, который с большой вероятностью может перерасти даже в остеомиелофиброз, хронический миелолейкоз. Для того чтоб избежать таких неприятных исходов, а также при метаплазии печени, селезенки, необходимо держать под контролем суммарную дозу препарата. Врач должен следить, чтоб пациент не принял более тридцати mC.

Имифос при эритремии выражено угнетает размножение эритроцитов. На курс требуется пятьсот-шестьсот миллиграмм Имифоса. Его вводят по пятьдесят миллиграмм через сутки. Длительность ремиссии – от полугода до полутора лет. Следует помнить, что это средство оказывает пагубное действие на миелоидную ткань (содержит миелотоксины), а это вызывает гемолиз эритроцитов. Именно поэтому данный препарат при эритремии нужно использовать особенно осторожно, если в процесс не втянута селезенка и фракции тромбоцитов, лейкоцитов мало отличаются от нормы.

Миелосан не является средством выбора при эритремии, но его изредка назначают. Данный препарат не используется, если лейко-, тромбоциты по результатам исследования находятся в пределах нормы или же понижены. Как дополнительные средства используют антикоагулянтные лекарства (при наличии тромбоза). Такое лечение производят исключительно под строгим контролем протромбинового индекса (он должен быть не ниже шестидесяти процентов).

Из антикоагулянтов непрямого воздействия пациентам с эритремией дают Фенилин. Его принимают ежедневно по триста миллиграмм. Используют и дезагреганты тромбоцитов (ацетиловой кислоты по пятьсот миллиграмм ежедневно). После приема Аспирина в вену вводят физиологический раствор. Такая последовательность необходима для того, чтобы устранить плетор.

Если эритремию лечат в условиях палатного режима, целесообразно использовать Миелобромол. Назначают каждый день по двести пятьдесят миллиграмм. Когда лейкоциты начинают падать, препарат дают через сутки. Полностью отменяют, когда лейкоциты снижаются до 5*102л. Хлорбутин назначают по восемь – десять миллиграмм перорально. Длительность терапии этим средством при эритремии – около шести недель. Через некоторое время лечение Хлорбутином повторяют. До самого наступления ремиссии больным надо принимать Циклофосфамид ежедневно по сто миллиграмм.

Если при эритремии начинается гемолитическая анемия аутоиммунного генеза, используют глюкокортикостероиды. Предпочтение отдают Преднизолону. Его назначают по тридцать-шестьдесят миллиграмм в сутки. Если такое лечение не дало особых результатов, больному рекомендуют спленэктомию (хирургическая манипуляция по удалению селезенки). Если эритремия перешла в лейкоз с острым течением, его лечат по соответствующей схеме терапии.

Так как почти все железо связано с гемоглобином, другие органы его не получают. Чтобы у больного не было дефицита этого элемента, при эритремии в схему вводят препараты железа. К ним относят Гемофер, Феррум Лек, Сорбифер, Тотема.

Гемофер – это капли, которые назначают по пятьдесят пять капель (два миллилитра) дважды в сутки. Когда уровень железа нормализовался, в целях профилактики дозу снижают вдвое. Минимальный срок лечения при эритремии этим средством составляет восемь недель. Улучшение картины будет заметно через два-три месяца с момента начала терапии Гемофером. Средство иногда может оказывать действие на ЖКТ, вызывая плохой аппетит, тошноту с рвотой, чувство переполненности эпигастрия, запоры или, наоборот, диарею.

Феррум Лек можно вводить только в мышцу, внутривенно нельзя. Перед началом лечения нужно дать тестовую дозу этого лекарственного средства (половину или четверть ампулы). Если в течение четверти часа никаких нежелательных эффектов не выявлено, вводят оставшееся количество препарата. Дозу препарата назначают индивидуально, учитывая показатели дефицита железа. Обычная доза при эритремии – одна-две ампулы средства в сутки (сто – двести миллиграмм). Содержимое двух ампул вводят лишь в том случае, если гемоглобин слишком высокий. Феррум Лек обязательно вводят глубоко, в левую, правую ягодицы поочередно. Чтобы уменьшить боль при введении, препарат колят в наружный квадрант иглой, длина которой составляет не менее пяти сантиметров. После того, как кожа обработана дезсредством, перед введением иглы ее надо сдвинуть на пару сантиметров вниз. Это необходимо для предотвращения обратного вытекания Феррум Лека, которое может привести к окрашиванию кожи. Сразу после укола кожу отпускают, а место инъекции плотно прижимают пальцами с ватой, удерживая так не меньше минуты. Следует обратить внимание на ампулу перед тем, как делать укол: препарат должен выглядеть гомогенным, без осадка. Вводить его следует непосредственно после вскрытия ампулы.

Сорбифер принимают внутрь. Пьют по одной таблетке дважды в сутки перед завтраком и ужином за тридцать минут. Если препарат вызвал побочные эффекты (неприятный привкус в ротовой полости, тошноту), нужно перейти на однократный прием (по одной таблетке). Терапию Сорбифером при эритремии осуществляют под контролем железа в русле. После приведения уровня железа в норму лечение необходимо продолжать еще два месяца. Если случай тяжелый, длительность лечения можно увеличить до четырех – шести месяцев.

Одну ампулу препарата Тотема добавляют в воду или напиток, не содержащий этанол. Пить лучше натощак. Назначают по сто – двести миллиграмм на сутки. Длительность терапии при эритремии – три-шесть месяцев. Тотему не стоит принимать, если эритремии сопутствуют ЯБЖ или ЯДПК, гемолитическая форма анемии, апластическая и сидероахрестическая анемии, гемосидероз, гемохроматоз.

Эритремия может сопровождаться и уратовым диатезом. Он вызывается быстрым разрушением эритроцитов, сопровождающимся попаданием в кровь разнообразных продуктов обмена. Привести ураты в норму при эритремии можно посредством такого медицинского препарата, как Аллопуринол (Милурит). Суточная дозировка средства вариабельна, зависит от тяжести течения, количества в организме мочевой кислоты. Обычно количество препарата колеблется в пределах от ста миллиграмм до одного грамма. Один грамм – это максимальная доза, назначающаяся в исключительных случаях. Зачастую ста – двухсот миллиграмм при диагнозе «эритремия» бывает вполне достаточно. Важно знать, что Милурит (или Аллопуринол) нельзя принимать, если эритремия сопровождается почечной недостаточностью или аллергией к каким-либо составляющим данного медицинского препарата. Лечение должно быть долгим, перерывы между приемами средства более двух суток недопустимы. При лечении эритремии этим средством нужно пить много воды для того, чтобы обеспечить диурез не менее двух литров за сутки. Этот препарат не рекомендуют использовать во время противоопухолевой терапии, так как Аллопуринол делает эти препараты более токсичными. Если же невозможно избежать одновременного приема, дозу цитостатика снижают вдвое. При употреблении Милурита усиливается действие и непрямых антикоагулянтов (в том числе и нежелательные эффекты). Также этот препарат не нужно пить одновременно с препаратами железа, так как это может поспособствовать накоплению элемента в печени.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Что такое эритремия

Часто у пациентов возникает вопрос: «Что такое эритремия?». Ответ однозначен – это болезнь системы крови, которая характеризуется устойчивым и значительным увеличением количества форменных элементов, преимущественного красных кровяных телец, или эритроцитов.

Заболевание относится к группе опухолевых, но не считается злокачественным. Однако следует отметить, что прогноз для жизни пациента является условно благоприятным, так как в ряде случаев наблюдаются прогрессирующие осложнения, которые в относительно короткие сроки приводят к смерти больного.

Наиболее часто эритремия диагностируется у пациентов пожилого возраста, преимущественно женского пола. Однако, по последним статистическим данным, заболевание «помолодело» – теперь патология регистрируется у больных среднего и молодого возраста. Болезнь встречается крайне редко, около 5 человек из 100 миллионов страдают от недуга крови.

Классификация эритремий

По международной классификации болезней эритремию относят к группе лейкозов. Выделяют 2 основные формы течения заболевания – острую и хроническую. Кроме того, существует ряд признаков, по которым патологическое состояние можно разделить на несколько групп.

По течению заболевания выделяют такие.

  1. Истинную полицитемия – увеличение концентрации эритроцитов из-за постоянного нарастания количества клеток в определенном объеме крови.
  2. Ложную – концентрация эритроцитов увеличивается не за счет увеличения их количества, а за счет уменьшения объема циркулирующей крови (обезвоживание, кровопотеря).

Причина возникновения патологии различают:

  • первичную;
  • вторичную.

Причины эритремии

Причины возникновения патологического состояния не до конца изучены, однако врачи выделяют несколько основных предвестников эритремии.

  1. Генетическая предрасположенность пациента к заболеваниям органов кроветворения. Определенные мутации на уровне генов, возникающие как в процессе гаметогенеза у родителей, так и на этапе эмбрионального развития, оказывают негативное влияние на правильную закладку органов и их последующее функционирование. Кроме того, исходя из данных медицинской статистики, эритремия встречается чаще у пациентов, имеющих серьезные генетические, хромосомные и геномные мутации, такие как синдром Марфана, Дауна и Кляйнфельтера.
  2. Воздействие ионизирующего излучения. Продолжительное нахождение вблизи радиационных веществ также оказывает влияние на генетический аппарат большинства клеток человека, вызывая спонтанные мутации и повреждения структуры молекулы ДНК. Таким образом, профессии, связанные с постоянным, долговременным контактом с радиоактивными веществами, становятся причиной развития истиной полицитемии.
  3. Отравление токсическими веществами. Бензол, циклофосфан, азатиоприн и другие подобные токсичные соединения могут стать причиной возникновения мутаций на клеточном уровне. Постоянный контакт вызывает серьезные повреждения генетического аппарата клетки, спонтанные и необратимые изменения, которые, впоследствии, становятся причиной развития патологического состояния.

Истинная полицитемия и физические нагрузки

Хроническая эритремия предполагает снижение физических нагрузок на пациента. Отеки, повышение артериального давления, болезненные ощущения за грудиной, наблюдаемые при полицитемии, могут только усиливаться во время активных тренировок. Однако это не означает, что необходимо исключить любые нагрузки на организм. В качестве таковых можно использовать пешие прогулки на свежем воздухе, ходьбу по лестнице.

Истинная полицитемия – продолжительность жизни

Диагноз эритремия не является приговором. При данном заболевании, не осложненном течении, и правильном подходе продолжительность жизни пациентов достигает 15–20 лет. Примерно у 30% больных со временем развивается миелофиброз, у 5% – миелолейкоз. Врачи предполагают, что вероятность развития лейкоза возрастает при лечении некоторыми противоопухолевыми препаратами. Развивающиеся осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы сокращают продолжительность жизни.

Причины эритремии

Истинные причины, провоцирующие болезнь Вакеза Ослера, до сих пор остаются неизвестными. Среди многих теорий, высказываемых врачами, наибольшей достоверностью обладает вирусно-генетическая. Согласно ей, заболевание развивается в результате воздействия на организм вирусов или нарушения генетики.

В качестве провоцирующих факторов могут выступать:

  • ионизирующее излучение;
  • действие токсических веществ;
  • кишечная инфекция;
  • туберкулез;
  • хронические стрессовые ситуации;
  • оперативные вмешательства.

Эритремия – симптомы

Основой клинический синдром, наблюдаемый при эритремии, – плеторический. Обусловлен он наличием панцитоза и увеличением объема циркулирующей крови.

В качестве признаков развития полнокровия врачи выделяют:

  • телеангиэктазии;
  • вишневая окраска кожных покровов (лица, шеи, кистей рук) и слизистых (языка, губ);
  • гиперемия склеры глаз.

Заболевание развивается длительно, медленно, поэтому нередко обнаруживается случайно при исследовании крови. Заподозрить возможные отклонения можно по ранним симптомам следующего характера:

  • тяжесть в голове;
  • шум в ушах;
  • головокружение;
  • снижение зрения;
  • зябкость в конечностях;
  • нарушение сна.

Стадии эритремии

В патологическом процессе заболевания выделяют следующие стадии:

1. Начальная, малосимптомная (длится 5 лет и больше). Для этой стадии характерно наличие следующих симптомов:

  • селезенка не пальпируется;
  • умеренный эритроцитоз;
  • сосудистые и тромботические осложнения возможны, но формируются реже.

2. Симптоматическая эритремия, развернутая стадия (длится 10–15 лет):

А. Без миелоидной метаплазии селезенки:

  • нарушено общее состояние;
  • выраженная плетора (Hb 200 г/л и больше);
  • тромботические осложнения (инфаркт миокарда, инсульт);
  • эритромелалгии (боли в конечностях и костях).

В. С миелоидной метаплазией селезенки (ММС):

  • гепатоспленомегалия;
  • слабовыраженная плетора;
  • повышенная кровоточивость;
  • тромботические осложнения.

3. Анемическая стадия:

  • анемический синдром;
  • выраженный миелофиброз;
  • печень, селезенка увеличены.

Синдромы эритремии

Плеторический синдром при эритремии обусловлен увеличением содержания в кровяном русле эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Синдром складывается из трех групп симптомов:

  • субъективные: головная боль, головокружения, нарушение зрения, стенокардия, кожный зуд, онемение и зябкость конечностей;
  • сердечно-сосудистые нарушения: изменение окраски кожных покровов, видимых слизистых оболочек, артериальная гипертензия, развитие тромбоза, кровоточивость;
  • изменение лабораторных показателей: повышение гемоглобина и эритроцитов, повышение гематокрита, вязкости крови, умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Миелопролиферативный синдром – связан с гиперплазией всех трех листков кроветворения. Включает в себя:

  • субъективные симптомы: пациенты отмечают появление слабости, потливости, повышение температуры тела, боли в костях, тяжесть и боль в левом подреберье вследствие увеличения селезенки;
  • спленомегалия и гепатомегалия – обусловлены метаплазией органа, образованием очагов экстрамедулярного кроветворения, застоем крови;
  • изменение лабораторных показателей: панцитоз, чаще со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Осложнения эритремии

Эритремия Вакеза может быть осложнена рядом патологических состояний:

  • тромбоз сосудов (коронарных, мозговых, периферических артерий)
  • геморрагический синдром – развитие кровотечения даже после малых оперативных вмешательств: экстракция зуба, например.
  • урикемия, урикозурия.

Эритремия – диагностика

Чтобы выставить диагноз эритремия, анализ крови, показатели исследования тщательно оценивают. При заболевании эритремия эритроцитоз встречается в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом, тромбоцитозом. При постановке диагноза оценивают следующие критерии:

1. Критерии группы «А»:

  • увеличение массы эритроцитов;
  • нормальное насыщение артериальной крови кислородом, 92 %;
  • увеличение размера селезенки.

2. Критерии группы «Б»:

  • лейкоцитоз выше 12х109/л;
  • тромбоцитоз более 40х109/л;
  • увеличение активности щелочной фосфотазы нейтрофилов;
  • увеличение связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз эритремия может быть выставлен в следующих случаях:

  • при обнаружении трех признаков категории «А»;
  • при выявлении двух признаков «А» и одного «Б».

Другие эритроцитозы

Повышение уровня гемоглобина и эритроцитоз не всегда является признаком эритремии. Такое состояние может быть результатом приспособления к особенностям внешней среды. А также, что бывает чаще всего, способно быть проявлением заболеваний других органов и систем. Или так называемые вторичные эритроцитозы. Стоит перечислить болезни и состояния, которые сопровождаются повышением уровня эритроцитов и гемоглобина:

  • высотная болезнь;
  • хроническая обструктивная патология легких;
  • неправильное строение клапанной системы сердца;
  • эритроцитоз курильщиков;
  • пикквикский синдром;
  • наследственная гемоглобинопатия;
  • рак почки;
  • гемангиобластома мозжечка;
  • распространенный гемангиобластоз;
  • гепатома;
  • фибромиома;
  • злокачественные и/или доброкачественные опухоли желез внутренней секреции;
  • гидронефроз или образование множественных кист почек;
  • стеноз почечного сосудистого пучка;
  • анатомические аномалии почек;
  • концентрация крови вследствие обезвоживания;
  • врожденный дефект рецепторов эритропоэтина;

Это далеко не все патологические состояния, в той или иной степени, обусловливающие наличие повышенной концентрации эритроцитов и других форменных элементов крови. Течение различных форм лейкоза, также могут сопровождаться подобными изменениями. Однако отличительной чертой злокачественной патологии крови, будет неполноценность ее клеток. Тогда как при истинной полицитемии единственным источником проблем будет являться избыточное количество нормальных форменных элементов крови.

В чем опасность заболевания и каковы его причины?

Главный признак, который должен насторожить и побудить к дополнительному обследованию, это высокое содержание гемоглобина в крови. Большинство людей уверенны, что чем больше этого компонента, тем лучше. Однако, это ошибочное суждение.

Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина приводят к двум парадоксальным состояниям. С одной стороны ─ кровоточивость, с другой ─ вязкость крови, которая способствует образованию тромбов. Последние, в свою очередь, провоцируют развитие опасных тромбоэмболических осложнений ─ инфарктов, инсультов, слепоты.

Научная медицина выдвигает гипотезу, что причина заболевания связана с трансформацией стволовых клеток, которые содержатся в губчатом веществе костного мозга. В этих клетках происходит мутация фермента тирозинкиназы, он является основным звеном передачи сигналов в клетке. Его одна незаменимая кислота ─ валит, которая отвечает за синтез и рост всех тканей организма, подменяется другой ─ фенилаланином. Аминокислота фенилаланин отвечает за укладку белка в свернутую структуру (ДНК и РНК). Ошибки этого процесса вызывают образование неправильно свернутого или неактивного белка. Такие аномальные конфигурации накапливаются и становятся причиной заболевания.

Происходит неконтролируемое размножение эритроцитов в ожесточенном режиме, подавляя нормальный процесс кроветворения.

Эритремия крови ─ это заболевание кроветворного аппарата, для которого характерно увеличение числа эритроцитов, гемоглобина и объема всей циркулирующей крови. Чаще болеют мужчины в возрасте от 50 лет.

Патогенез

Развитие и течение заболевания напрямую связано с возникновением нарушений процесса образования форменных элементов в красном костном мозге – основном органе кроветворения у взрослых пациентов. Развитие клеток крови из полипотентной предшественницы происходит неограниченно, а потомки приобретают специфический генотип.

В результате процесс увеличения количества и созревания данных форменных элементов эритроцитарного ряда не зависит от гормоноподобного вещества эритропоэтина, вырабатываемого почками при недостаточном уровне оксигенации организма.

Подобные эритроидные колонии клеток костного мозга являются основным дифференциальным признаком эритремии, позволяющим отличить данную патологию от обычного увеличения количества эритроцитов, возникающего после кровопотери или в условиях повышенных физических нагрузок.

Кроме того, имеется ряд изменений, затрагивающих весь организм больного человека:

  • в паренхиматозных органах выявляются дистрофические процессы;
  • красный костный мозг часто фиброзирован, обнаруживаются скопление жировой ткани;
  • сосуды костного мозга изменяют собственную структуру, их количество резко возрастает;
  • уменьшается запас железа;
  • синтезируется в больших количествах гемоглобин, кислород не поступает к органам и тканям в необходимом для окисления объеме из-за нарушения функции молекул;
  • увеличивается уровень мочевой кислоты в крови;
  • значительно снижается продолжительность жизни форменных элементов крови – тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов.

Из-за нарастания количества старых клеток крови, селезенка и печень увеличиваются в размерах. Это служит еще одним неспецифическим диагностическим признаком эритремии.

Физиология кроветворения

Кроветворение или гемопоэз – сложный физиологический процесс возникновения и дозревания всех видов кровяных клеток. Весь комплекс происходящего является каскадным и это означает, что существует некая клетка прародительница, являющаяся общим потомком для всего разнообразия форменных элементов крови. Во время деления такой клетки, благодаря сложному процессу блокировки отдельных компонентов ее генома, происходит ее воспроизводство, но с новыми функциями и структурой. В свою очередь, вновь появившаяся дочерняя единица претерпевает такой же процесс, как и ее предшественница, с таким же результатом. Виды элементов кроветворения на разных этапах:

  • стволовые клетки;
  • ранние предшественники той или иной ветви гемопоэза;
  • поздние предшественники;
  • созревающие клетки;
  • зрелые клетки.

Стволовая клетка имеет неограниченный потенциал и, по сути, посредством череды делений может превратиться практически в любую микроскопическую функционирующую структуру. Однако чем больше эпизодов деления она проходит, тем уже становится ее специализация и этот процесс не имеет обратного хода. В конечном итоге зрелые клетки крови выходят в кровяное русло и начинают выполнять свою функцию. В зависимости от вида, каждая из них имеет свою продолжительность жизни, от нескольких часов до нескольких лет. После чего они погибают и утилизируются в компетентных органах.

Процессы дифференциации регулируются целой группой химических веществ, именующиеся цитокины («клеточные ускорители»). Все они являются активными веществами белковой структуры. Основной функцией данных регуляторов является обеспечение нормального клеточного состава крови. Представлены следующими субстанциями:

  • фактор стволовых клеток;
  • гранулоцитарно-макрофагальный колиниестимулирующий фактор (КСФ);
  • гранулоцитарный КСФ;
  • эритропоэтин;
  • тромбопоэтин;
  • интерлейкины (представлены 22 видами).

Все цитокины — это очень активные вещества. Воздействуют они только на определенные рецепторы некоторых клеток. Увеличение концентрации может быть как физиологической, так и результатом болезни. Их роль в процессе кроветворения является ключевой.

Норма гормона

Многие люди интересуются: эритропоэтин – что это такое? Формирование элемента происходит из аминокислот, которые принадлежат к конкретной разновидности. В структуре присутствует четыре фрагмента глюкозы, которые имеют разные химические и физические свойства.

Если наблюдается дефицит цитокина, можно заподозрить отклонения в работе почек. К ним относят недостаточность органа. Также нехватка гормона нередко наблюдается после гемодиализа, который представляет собой внепочечную очистку крови.

При превышении содержания вещества в крови врач может заподозрить патологию почек или иных органов. Иногда повышенный параметр наблюдается при беременности. В этой ситуации увеличение нормального параметра не относится к симптомам аномалии.

Норма эритропоэтина в крови зависит от половой принадлежности:

  1. У женщин параметр может быть 11-30 МЕ/л;
  2. Мужчины могут иметь 9,6-26 МЕ/л.

Меньший объем эритропоэтина у мужчин объясняется большим содержанием тестостерона. Этот гормон тоже активизирует синтез эритроцитов. Потому представители сильного пола испытывают потребность в меньшем объеме гормона.

У женщин тестостерона заметно меньше, однако присутствует эстроген, угнетающий выработку цитокина. Потому у них эритропоэтин продуцируется намного активнее. Это происходит на основании противодействия эстрогена.

Клиническая картина эритремии

Симптомы эритремии проявляются постепенно. Из-за увеличения количества эритроцитов, которые не могут в полной мере выполнять собственные функции, у пациентов наблюдается:

  • покраснение кожных покровов, в особенности лица;
  • пациенты жалуются на типичные симптомы гипоксии: головную боль, повышенную утомляемость, головокружения;
  • значительно увеличена в размере печень – гепатомегалия;
  • размеры селезенки значительно превышают нормальные значения;
  • после продолжительного контакта с водой возникает нестерпимый зуд;
  • длительность кровотечений значительно увеличивается;
  • снижение зрительной, слуховой чувствительности;
  • краснота конъюнктивы глаз из-за увеличения количества красных кровяных телец;
  • варикоз глубоких вен нижних конечностей;
  • нарушение функционирования иммунной системы, учащение инфекционных, вирусных заболеваний;
  • возможно появление некротических изменений пальцев ног, рук;
  • из-за увеличения вязкости крови формируются тромбы, последствиями которых может стать инфаркт миокарда;
  • возможно усугубления воспалительного процесса в желудочно-кишечном тракте, часто проявляются прободающие язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

При хронической эритремии все подобные признаки проявляются относительно медленно и выражены в меньшей степени, чем при острой форме патологии. Однако изменения в организме требуется немедленно описать лечащему врачу для того, чтобы избежать серьезных осложнений, способных привести к летальному исходу.

Эритремия у детей часто бывает вызвана другим заболеванием и является симптомом, относительной или ложной патологией органов кроветворения. Такую форму течения называют вторичной эритремией, симптомы и лечение будут зависеть от основной болезни.

Показания к проведению анализа

Уровень активного гормона определяют для оценки провоцирующих факторов эритроцитоза. Также с помощью этого анализа удается исключить эритремию, которая является фактором увеличения красных телец в плазме крови.

При отсутствии аномалий почек и печени изменение значения гормона косвенно свидетельствует о гипоксии в тканях. Уменьшение объема кислорода отрицательно сказывается на количестве эритроцитов, присутствующих в крови.

Анализ крови выполняют в таких ситуациях:

  • Необходимость выявления факторов, которые влияют на содержание эритроцитов в крови;
  • Возникновение хронической недостаточности почек;
  • Определение конкретного вида анемии;
  • Комбинированная диагностика при обнаружении анемии, не связанной с кровопотерями, нехваткой железа или витамина В9, гемолизом;
  • Проведение диализа или подготовка к очистке крови вне почек;
  • Нормоцитарная нормохромная анемия у людей, страдающих сложными почечными аномалиями;
  • Подготовка к соревнованиям у людей, которые профессионально занимаются спортом.

При хронических поражениях почек или печени исследование нужно проводить систематически. Благодаря строгому контролю состава крови пациента удастся избежать внезапного ухудшения его самочувствия.

Выполнение исследования крови для оценки уровня эритропоэтрина не позволяет получить полную картину. В такой ситуации обязательно назначаются дополнительные процедуры. В комбинированную диагностику непременно включают почечные и печеночные пробы. Обязательно проводятся клинические исследования крови и мочи.

Помимо этого, врачи оценивают такие параметры:

  1. Альфа-фетопротеин;
  2. Витамин В9;
  3. Ферритин;
  4. Трансферрин;
  5. Железо;
  6. РЭА.

Список необходимых исследований подбирает лечащий врач доктор с учетом клинической картины и индивидуальных особенностей организма пациента.

Существует целый ряд характерных признаков, которые свидетельствуют об отклонении параметра гормона от нормы. К ним относят следующее:

  • Синий оттенок дермы на носу и ушах;
  • Усиление одышки в горизонтальном положении и при небольших физических нагрузках;
  • Побледнение дермы;
  • Инсульт;
  • Увеличение размеров селезенки;
  • Инфаркт миокарда;
  • Кровотечение;
  • Склонность к образованию тромбов;
  • Интенсивные головные боли;
  • Головокружения;
  • Повышенная утомляемость;
  • Снижение остроты зрения;
  • Уменьшение параметров гемоглобина, ретикулоцитов и эритроцитов в составе крови;
  • Ощущение зуда после водных процедур.

Стадии эритремии

Данная патология системы крови протекает в несколько этапов. Всего врачи выделяют 3 главные стадии заболевания.

Начальная стадия

Данный период может занимать от 2-3 месяцев до 5-6 лет. Пациент в этот промежуток времени не отмечает никаких серьезных изменений в собственном организме. Она выявляется только при общем анализе крови (увеличение концентрации эритроцитов и уровня гемоглобина), однако не каждый врач берется дифференцировать болезнь.

Эритремическая стадия

На этом этапе возникают первые проявления патологии. Из-за увеличения количества крови происходит наполнение всех органов, повышается давление, наблюдается покраснение кожи и слизистых оболочек рта, носа, глаз. Вязкость плазмы относительно повышена, что становится причиной формирования застоев, возникают тромбозы артериальных и венозных сосудов.

Приток крови к селезенке и печени постепенно увеличивается, что провоцирует значительное превышение размеров паренхиматозных органов. Могут отмечаться нарушение зрения, слуха. Кровотечения уже относительно сложно купировать. Патологически измененные эритроциты не переносят необходимого количества кислорода, из-за чего нарушается работа некоторых структур, в основном скелетной мускулатуры.

Анемическая стадия

На этом этапе развития болезни происходят необратимые изменения в красном костном мозге. Кроветворный орган подвергает фиброзу, участки заменяются на жировую ткань. Таким образом, постепенно снижается выработка форменных элементов крови, что и приводит к анемии. Из-за значительного снижения количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, селезенка и печень берут на себя дополнительную нагрузку – в органах появляются очаги кроветворения, которые должны компенсировать недостаток кровяных телец.

Острую и хроническую форму болезни на терминальной стадии характеризуют длительные, масштабные кровотечения – зачастую врачам не удается их вовремя купировать. Пациента беспокоят головная боль, слабость и другие симптомы гипоксии, которые особенно опасны для ребенка, беременной женщины.

Специфические проявления заболевания

Для более глубокого понимания клиники заболевания необходимо постоянно держать в голове два основных патогенетических компонента:

  1. Полнокровие, то есть увеличение объема циркулирующей по сосудам жидкости.
  2. Повышенное тромбообразование.

Эритремия, симптомы которой возникают в старшем возрасте, может стать причиной многочисленных опасных осложнений. Первая жалоба, на которую может обратить внимание человек, страдающий эритремией, — проявление зуда. Это явление встречается почти у каждого второго больного. Данный симптом имеет уникальную особенность, которая позволяет поставить диагноз без использования дополнительных методов исследования.

В покое зуд может не беспокоить. А если и возникает, то очень слабо выражен. Но после приема теплого душа или купания в теплой воде зуд становится просто невыносимым. Считается, что эта особенность связана с реакцией так называемых тучных клеток на тепло. Эти клетки являются компонентом иммунной системы, большом количестве находятся в коже и тесно связаны с сосудистым руслом.

В тучных клетках находится большое количество особых веществ (серотонин, гистамин), которые приводят к возникновению зуда. Предполагается, что у больных эритремией эти клетки функционируют ненормально и выбрасывают большее количество биологически активных веществ в ответ на тепловые раздражители. Серотонин и гистамин раздражают нервные окончания кожных покровов и приводят к возникновению зуда.

В связи с увеличением общего количества крови при истинной полицитемии наполнение кровеносной системы тоже увеличивается. В организме человека функцию депо крови выполняет венозная сеть. Таким образом, при эритремии это депо переполняется. Проявлением данного феномена является усиленный венозный рисунок на коже. Особенно это заметно на участках, где кожа более тонкая, и вены под ней находятся неглубоко. Характерно расширение поверхностных вен шеи.

Венозная кровь имеет несколько более темный цвет, чем артериальная. Из-за описанного выше переполнения венозного русла изменяется и цвет кожи. Она приобретает синеватый, вишневый оттенок. Особенно это заметно на ладонях, шее и лице, где кожа очень тонкая.

К каким докторам следует обратиться

Эритремия – это серьезное заболевание крови, которое может обернуться для пациента неприятными последствиями. Для того чтобы своевременно выявить и приступить к лечению подобной патологии потребуется пройти обследования у нескольких врачей. Для начала нужно выяснить, существует ли опасность развития болезни: профессиональные риски, генетическая предрасположенность, недавние контакты с радиоактивными или токсическими веществами.

Если повод для беспокойства все же имеется, то необходимо обратиться в поликлинику по месту жительства и пройти начальные этапы обследования у лечащего врача-терапевта. Если у доктора возникнут сложности при постановке диагноза, он назначит консультации у других специалистов – онколога, гематолога.

Диагностика эритремии

Лабораторная диагностика данной патологии включает в себя.

  1. Показатели анализа крови (общего и биохимического, гематокрит) требуются для того, чтобы оценить увеличение массы циркулирующих форменных элементов, выявить повышение вязкости крови. Рост числа эритроцитов, но меньшие в количественном соотношении тромбоциты и лейкоциты.
  2. Пункция костного мозга для последующего микроскопического исследования биоптата. Данная методика позволяет выявить изменения на уровне клетки предшественницы всех рядов кровяных телец.
  3. Ультразвуковое исследование печени и селезенки.

Подобное обследование может дополняться в зависимости от стадии заболевания, например, при выявлении причин анемии, вызванной неустановленной патологией органов кроветворения.

Лечение эритремии

Лечение эритремии начинается сразу же после постановки диагноза. Терапия преследует следующие цели:

  • стабилизация процессов кровообращения;
  • устранение главной причины патологии;
  • симптоматическое лечение;
  • восстановление приемлемой концентрации железа.

Питание и диета

Пациенту необходимо употреблять много продуктов, содержащих большие количества железа, а также витамины группы В, С, которые участвуют в процессах синтеза гемоглобина:

  • печень;
  • цитрусовые;
  • гречка, рис бурый, овсяная крупа;
  • баклажаны, помидоры, зелень;
  • молочные продукты, сыры;
  • свежие овощи и фрукты, преимущественно красных, оранжевых и желтых цветов.

Медикаментозное лечение

На второй стадии заболевания, когда эритремия выявляется без проблем, врачи рекомендуют применение препаратов цитостатического ряда. Хотя патология не считается злокачественной, пациентам требуется пройти неспецифическое лечение в онкологическом диспансере.

Данные лекарственные средства используют при нарушениях пролиферации клеток костного мозга, однако любой цитостатический препарат не рекомендуется применять длительное время из-за значительного списка побочных эффектов со стороны органов кроветворения. Кроме того, в терапию включают ацетилсалициловую кислоту для уменьшения воспалительных процессов.

Другие методики

Помимо лекарственной терапии могут быть использованы некоторые виды нетрадиционного лечения, например, гирудотерапия или кровопускания. Однако данные методы крайне опасны для жизни пациента, особенно на терминальной стадии заболевания, когда тромбоцитов мало.

Кровопускания назначают по 500 мл за одну процедуру, которая проводится под пристальным вниманием лечащего врача.

Полицитемия медленно прогрессирует. На первой стадии полицитемии основная цель лечения — снизить показатели крови до нормы: гемоглобина и гематокрита эритроцитарной массы. Также важно минимизировать осложнения, вызываемые эритремией. Для нормализации гематокрита с гемоглобином применяют кровопускание. Есть процедура эритроцитаферез, под которой понимается очищение крови от эритроцитов. Плазма крови при этом сохраняется.

Медикаментозное лечение включает в себя употребление цитостатиков (препаратов противоопухолевой природы), помогающих при осложнениях (тромбозах, язвах, нарушениях кровообращения мозга). Сюда входят «Миелосан», «Бусульфа», «Имифос», гидроксимочевина, радиоактивный фосфор.

При гемолитической анемии аутоиммунного генеза применяют глюкокортикостероиды — «Преднизолон». Если такая терапия не дает эффекта, проводят операцию по удалению селезенки.

Во избежание дефицита железа, назначают железосодержащие препараты — «Мальтофер», «Гемофер», «Сорбифер», «Тотема», «Феррум Лек».

При необходимости назначают такие группы лекарств:

  • снижающие артериальное давление — «Лизиноприл», «Амлодипин»;
  • антигистаминные – «Периактин»;
  • разжижающие кровь (антикоагулянты) – «Аспирин», «Курантил» («Дипиридамол»), «Гепарин»;
  • улучшающие работу сердца – «Коргликон», «Строфантин»;
  • для профилактики развития язвы желудка – гастропротекторы – «Алмагель», «Омепразол».

Диета при эритремии и народные средства лечения

Для борьбы с болезнью пациенту следует соблюдать растительную и кисломолочную диету. Правильное питание включает в себя употребление таких продуктов, как:

Противопоказаны овощи и фрукты красного оттенка и соки из них, газировка, сладости, еда из фастфуда, копчености. Следует ограничить количество потребляемого мяса.

Чтобы предотвратить появление тромбов на 2 стадии заболевания, пьют сок, приготовленный из цветков конского каштана.

Для нормализации артериального давления, от мигрени рекомендуется употреблять настой из лекарственного донника. Курс надо ограничить 10-14 днями.

Для расширения сосудов, улучшения кровотока, увеличения стойкости капилляров и кровеносных сосудов рекомендуется употреблять отвары из грибной травы, барвинка, крапивы, могильника.

Прогноз заболевания

Эритремия считается доброкачественным заболеванием, но без адекватного лечения она может закончиться смертельным исходом.

Прогноз болезни зависит от нескольких факторов:

  • своевременностью диагностирования болезни – чем раньше выявлена болезнь, тем скорее начнется лечение;
  • правильно назначенного лечения;
  • уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови – чем выше их уровень, тем хуже прогноз;
  • реакции организма на лечение. Иногда, несмотря на лечение, болезнь прогрессирует;
  • тромботических осложнений;
  • скорости злокачественного перерождения опухоли.

В целом, прогноз на жизнь при эритремии положительный. При своевременном установлении диагноза и лечении пациенты могут прожить больше 20 лет с момента выявления заболевания.

Коррекция уровня эритропоэтина

Чтобы нормализовать гормональный баланс, прежде всего следует установить причины его нарушения. После удаления почечной кисты или устранения вирусной инфекции через некоторое время показатель гормона нормализуется.

Чтобы активизировать этот процесс, существуют специальные лекарственные средства. Они обеспечивают быструю выработку эритропоэтина.

Также есть лекарства, которые являются синтетическими аналогами вещества. Их назначают людям, которые страдают анемией или имеют хронические патологии почек. Все лекарства подбирает врач. Это нужно делать после выполнения необходимых анализов и других диагностических манипуляций.

К ключевым показаниям к применению синтетических аналогов гормонального элемента относят следующее:

  • Хроническая недостаточность почек;
  • Реабилитация человека после проведения химиотерапии;
  • Выявление доброкачественного образования на почках или надпочечниках;
  • Восстановительный период после удаления опухоли;
  • Разные виды анемии;
  • Профилактика перед хирургическим вмешательством или вероятными потерями крови;
  • Рождение малыша с нехваткой веса или появление ребенка на свет раньше срока.

Стоит учитывать, что подобные лекарства имеют множество побочных эффектов. При нарушении длительности применения или дозировки они могут стать причиной опасных последствий для здоровья.

Перед началом лечения непременно стоит ознакомиться с ключевыми противопоказаниями к применению вещества. К ним относят следующее:

  1. Чрезмерная чувствительность к определенным ингредиентам лекарства;
  2. Сложная артериальная гипертензия;
  3. Бесконтрольная гипертоническая болезнь;
  4. Тромбоэмболия;
  5. Беременность;
  6. Лактация;
  7. Сложность при проведении результативной антикоагулянтной терапии.

Подбирать дозировку и продолжительность терапии следует индивидуально. Специалист учитывает разновидность анемии, состояние пациента и особенности недуга. Лекарство вводят внутривенным способом.

На начальном этапе терапии дозировка должна составлять максимум 50-150 МЕ на 1 кг массы тела. Помимо этого, объем вещества подбирают с учетом возрастной категории.

Вводить гормональное лекарство можно максимум трижды в неделю. В случае передозировки побочные реакции усиливаются. После трехнедельного курса состояние пациента заметно улучшается.

При самостоятельном превышении дозировки есть риск опасных последствий для здоровья. К ним относят следующее:

  • Повышенная сонливость;
  • Головокружения;
  • Судороги;
  • Болевые ощущения в груди;
  • Артралгия;
  • Тахикардия;
  • Высыпания на коже и ощущение зуда;
  • Экзема;
  • Крапивница;
  • Астения;
  • Нарушения стула;
  • Рвота.


При употреблении лекарственного средства для увеличения донорской крови его не рекомендуется использовать пациентам, у которых в анамнезе был инсульт или инфаркт.

Существуют эффективные аналоги рекомбинированного эритропоэтина. В их составе нет гормонального вещества в чистом виде. Активным компонентом таких лекарств является эпоэтин бета. Данный элемент называют рекомбинантным гликопротеидом. В его составе присутствует 150 аминокислот. За счет этого удается формировать эритроциты из детерминированных клеток.

Поскольку состав лекарства напоминает естественный гормон, его вводят внутривенно или подкожно. Скорость достижения результата не уступает натуральному веществу. Благодаря этому удается не только увеличить параметры эритроцитов, но и поднять гемоглобин.

Дополнительным преимуществом эпоэтина бета является наличие в составе железа. Это вещество является основой для синтеза эритроцитов. Именно поэтому лекарства с содержанием данного элемента активно применяют не только в медицинской практике, но и в спорте. Эффект достигается буквально через четверть часа после укола.

К действенным веществам из этой категории относят вепокс, гиперкрит, эпоген. Не меньшей эффективностью обладают эповитан, аранесп, эпостим и т.д. Чтобы подобрать действенный препарат, обязательно следует проконсультироваться со специалистом.

Профилактика и прогноз

Говорить о профилактике заболевания можно только в том случае, когда пациент не имеет генетической предрасположенности к патологии. Помимо этого, требуется минимизировать контакты с токсическими и радиоактивными веществами, чтобы избежать появления мутаций в геноме клеток.

Прогноз при эритремии зачастую условно положительный, так как заболевание поддается лечению. При хронической полицитемии срок продолжительность жизни – 5-25 лет после выявления патологии, при условии отсутствия серьезных осложнений.

Профилактика

Не стоит забывать, что больной в силах препятствовать если не развитию болезни, то ее осложнениям. Итак, поскольку самыми опасными являются тромбозы и кровотечения, стоит о них упомянуть. Рациональный режим труда и отдыха, гимнастика и массаж ног, способны снизить риски тромбообразования. Ведь именно вены ног являются первоисточником такого осложнения, особенно среди женщин.

Необходимо избегать длительной инсоляции, проще говоря – не загорать. Посещение бани, сауны или парилки резко противопоказано. Стоит упомянуть, что мужчины призывного возраста, которых постигла данная патология, не подлежат призыву и службе в армии. В большинстве своем недуг протекает в хронической форме, или же обострения переносят «на ногах», что может привести к запоздалой диагностике и печальным последствиям. Эритремия в большинстве случаев, заболевание протекающее доброкачественно, в отличие от лейкоза, а значит профилактика имеет должный эффект и этим необходимо заниматься столько сколько требуется.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *