Аневризма вены Галена

Артериовенозная мальформация вены Галена (клиническое наблюдение) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Клінічні спостереження

УДК 616.133.33;616.145.11;616-089.819.5

АРТЕРИОВЕНОЗНАЯ МАЛЬФОРМАЦИЯ ВЕНЫ ГАЛЕНА (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Д.В. ЩЕГЛОВ, С.В. КОНОТОПЧИК, О.Е. СВИРИДЮК, А.В. БАРКАНОВ, А.В. НАЙДА, А.А. ПАСТУШИН

ГУ «Научно-практический Центр эндоваскулярной нейрорентгенохирургии НАМН

Украины», г. Киев

Больной К., 2 года 5 мес, госпитализирован в Научно-практический Центр эндоваскулярной нейрорентгенохирургии НАМН Украины в феврале 2014 г. Артериовенозная мальформация (АВМ) вены Галена была диагностирована внутриутробно. До 1 года ребенок развивался нормально, ходить и произносить отдельные слова начал в возрасте 1 года. Отмечено постепенное отставание в психомоторном развитии. В октябре 2013 г. начало прогрессировать снижение зрения, в ноябре 2013 г. появились генерализованные судорожные приступы. Ребенок перестал ходить и говорить. На момент госпитализации имели место гипертен-зионно-гидроцефальный синдром, задержка психомоторного развития, правосторонняя пирамидная недостаточность, эпилептические приступы. По данным магнитно-резонансной томографии и церебральной ангиографии диагностирована АВМ вены Галена смешанного типа. Эндоваскулярное выключение АВМ вены Галена из кровотока проведено в два этапа. В ходе первого этапа выполнено разобщение фистулезных частей, представленных прямым сбросом крови из гипертрофированных ветвей левой задней мозговой и левой средней мозговой артерий (СМА) в расширенную вену Галена. При эмболизации фистул мальформации с целью замедления кровотока в приводящую артерию непосредственно в месте впадения афферента в большую вену мозга установлены отделяемые микроспирали. Между витками спиралей введена клеющая композиция Hystoacryl (Braun, Melsungen, ФРГ) с Lipiodol (Guerbet, Roissy, Франция). В ходе второго этапа (через 6 мес) разобщен дуральный компонент из наружной сонной артерии слева и выполнено дозакрытие фистулезного компонента из СМА слева с применением жидкой клеющей композиции Hystoacryl с Lipiodol.

В настоящее время эндоваскулярная методика является наиболее безопасной и максимально эффективной в лечении пациентов с АВМ вены Галена. Только полное или значительное устранение аномального артериовенозного шунтирования обеспечит нормальное развитие центральной нервной системы у ребенка.

Ключевые слова: артериовенозная мальформация вены Галена, эндоваскулярная эмболизация, отделяемые микроспирали, жидкая клеющая композиция.

Артериовенозные мальформации (АВМ) вены Галена — врожденный порок развития сосудов головного мозга, связанный с задержкой обратного развития артериовенозных коммуникаций, существующих в эмбриональный период развития, с обязательным наличием аневризматически расширенной вены Г алена. Для этого порока развития характерна гипо-

Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія • 2014 • №4(10)

плазия мышечных и эластических волокон среднего слоя большой вены мозга, в связи с чем даже небольшое повышение венозного давления может привести к диффузному или ограниченному расширению вены, которое постепенно прогрессирует .

Несмотря на то что АВМ вены Галена встречается очень редко (1 % от всех интра-

Клінічні спостереження

Рис. 1. Больной К., 2 года 5 мес., АВМвены Галена. На ангиограммах вертебробазилярного басейна (А) и левого каротидного басейна (Б) определяются афференты, непосредственно

впадающие в большую вену мозга

краниальных сосудистых мальформаций), эту аномалию диагностируют в трети случаев АВМ периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще . Манифестация заболевания происходит в раннем детском возрасте и может быть представлена гипертензионно-ги-дроцефальным синдромом, внутричерепным кровоизлиянием, эпилептическими приступами, сердечной недостаточностью, задержкой психомоторного развития, очаговой неврологической симптоматикой . Одной из основных классификаций АВМ вены Галена является классификация A. Berenstein и P. Lasjaunias . Согласно этой классификации, основанной на ангиоструктурных отличиях, выделяют два типа АВМ вены Галена:

1 тип — муральный (характерно фистулезное строение, при котором афферентные артерии приближаются к стенке расширенной большой вены мозга и напрямую открываются в просвет последней);

2 тип — хориоидальный (характерно наличие патологической сосудистой сети, снаб-

Конотопчик Станислав Викторович врач-нейрохирург

ГУ «Научно-практический Центр эндоваскулярной нейрорентгенохирургии НАМН Украины»

Адрес: г. Киев, ул. П. Майбороды, 5/9, кв. 24 Тел.: (044) 483-34-32 E-mail: stas-_78@mail.ru

жающей, церебральные АВМ или дуральные артериовенозные фистулы, дренирующиеся в истинную, но расширенную вену Галена).

Попытки открытых вмешательств по поводу АВМ вены Галена были сопряжены с высокой послеоперационной летальностью, достигавшей 60 %. Из-за сложности ангиоархитектоники ABM вены Г алена, локализации и высокого риска осложнений в настоящее время прямые вмешательства выполняют крайне редко . Большинство авторов рассматривают эндоваскулярную методику как наиболее безопасную и максимально эффективную в лечении данной патологии.

Цель работы — оценить результат лечения ребенка с АВМ вены Г алена.

Материалы и методы

Больной К., 2 года 5 мес, был госпитализирован в Научно-практический Центр эндоваскулярной нейрорентгенохирургии НАМН Украины в феврале 2014 г. АВМ вены Галена была диагностирована внутриутробно. Ребенок родился доношенным и до 1 года в развитии не отставал от сверстников, ходить и произносить отдельные слова начал в возрасте 1 года. Однако после года отмечено постепенное отставание в психомоторном развитии. В октябре 2013 г. начало прогрессировать

Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія • 2014 • №4(10)

Клінічні спостереження

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Рис. 2. Субтотальное выключение АВМ вены Галена. Визуализируется незначительное попадание контрастного вещества в аневризматически расширенную вену через частично разобщенную фистулу (А). В венозной фазе ангиографии видно кровоснабжение стенки большой вены мозга из частично разобщенного афферента (Б)

снижение зрения, в ноябре 2013 г. появились генерализованные судорожные приступы. Ребенок перестал ходить и говорить. На момент госпитализации имели место гипертензион-но-гидроцефальный синдром, выраженная задержка психомоторного развития, правосторонняя пирамидная недостаточность, эпилептические приступы. По данным магнитно-резонансной томографии и церебральной

ангиографии диагностирована АВМ вены Галена смешанного типа (рис. 1).

Результаты

Эндоваскулярное выключение АВМ вены Галена из кровотока выполнено в два этапа. В ходе первой операции, проведенной в феврале 2014 г., выполнено разобщение фистулез-

Рис. 3. Ангиограмма бассейна левой общей сонной артерии. Определяются дуральный компонент АВМ из бассейна НСА слева и частично разобщенный фистулезный компонент из бассейна СМА слева (А). Значительное уменьшение в размерах

большой вены мозга (Б)

Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія • 2014 • №4(10)

Клінічні спостереження

Рис. 4. Суперселективная ангиография афферента из НСА слева (А) и фистулезного

компонента из СМА слева (Б)

ных частей, представленных прямым сбросом крови из гипертрофированных ветвей левой задней мозговой и левой средней мозговой артерий (СМА) в расширенную вену Галена. При эмболизации фистул мальформации для замедления кровотока в приводящую артерию непосредственно в месте впадения афферента в большую вену мозга устанавливали отделяемые микроспирали. Между витками спиралей вводили клеющую композицию Hystoacryl (Braun, Melsungen, ФРГ) с Lipiodol (Guerbet, Roissy, Франция). В результате достигнуто субтотальное выключение АВМ из кровото-

ка (рис. 2А). Одна из фистул бассейна СМА слева не была разобщена тотально для минимизации ишемии стенки большой вены мозга, так как афферент принимал участие в ее кровоснабжении (см. рис. 2Б).

Ребенок был повторно госпитализирован в Центр в августе 2014 г. В неврологическом статусе отмечена выраженная положительная динамика. Полностью восстановилось зрение, регрессировала правосторонняя пирамидная недостаточность до уровня легкого гемипареза, ребенок самостоятельно начал ходить и говорить. По данным контрольной

Рис. 5. Тотальное выключение из кровотока АВМ вены Галена в ходе второго этапа оперативного вмешательства (А, Б)

Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія • 2014 • №4(10)

Клінічні спостереження

церебральной ангиографии отмечены дуральный компонент АВМ из бассейна наружной сонной артерии (НСА) слева и частично разобщенный в ходе первой операции фистулезный компонент бассейна СМА слева (рис. 3А). При этом отмечено значительное уменьшение размера аневризматически расширенной вены Галена (рис. 3Б).

В ходе второго этапа операции после проведения суперселективной ангиографии (рис. 4) разобщен дуральный компонент из НСА слева и выполнено дозакрытие фистулезного компонента из СМА слева с применением жидкой клеющей композиции Hystoacryl с Lipiodol. В результате достигнуто тотальное выключение АВМ вены Галена из кровотока (рис. 5).

Обсуждение

В нашем наблюдении для выключения АВМ вены Галена из кровотока применена комбинация клеющей композиции Hystoacryl с Lipiodol и отделяемых микроспиралей. Установка микроспиралей непосредственно в месте впадения афферента в большую вену мозга

Список литературы

1. Орлов М.Ю. Артериовенозные мальформации головного мозга у детей // Укр. нейрохір. журн. —

2007. — № 1. — С. 15-20.

5. Gupta A.K., Rao VR., Varma D.R. et al. Evaluation, management, and longterm follow up of vein

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

позволила закрыть широкий просвет приводящей артерии. Это способствовало снижению линейной скорости кровотока в области фистулы, создало каркас для вводимого в дальнейшем гистоакрила, минимизировав риск неконтролируемого проникновения эмболиза-та в большую вену мозга и прямой синус. При разобщении дурального компонента АВМ применяли только жидкую клеющую композицию Hystoacryl с Lipiodol. Таким образом, в ходе двухэтапного оперативного вмешательства было достигнуто полное выключение мальформации из кровотока из обоих (каротидного и вертебробазилярного) бассейнов.

Выводы

В настоящее время эндоваскулярная методика является наиболее безопасной и максимально эффективной в лечении пациентов с АВМ вены Галена, особенно при муральном и смешанном типах ее строения.

Только полное или значительное устранение аномального артериовенозного шунтирования обеспечит нормальное развитие центральной нервной системы у ребенка.

of Galen malformations // J. Neurosurg. — 2006. — Vol. 105. — P. 26-33.

6. Gupta A.K., Varma D.R. Vein of Galen malformations: Review // Neurology India. — 2004. — Vol. 52 (1). — P. 43-53.

Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія • 2014 • №4(10)

Клінічні спостереження

АРТЕРІОВЕНОЗНА МАЛЬФОРМАЦІЯ ВЕНИ ГАЛЕНА (КЛІНІЧНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ)

Д.В. ЩЕГЛОВ, С.В. КОНОТОПЧИК, О.Є. СВИРИДЮК, А.В. БАРКАНОВ,

А.В. НАЙДА, О.А. ПАСТУШИН

ДУ «Науково-практичний Центр ендоваскулярної нейрорентгенохірургії НАМН України», м. Київ

Хворий К., 2 роки 5 міс, госпіталізований до Науково-практичного Центру ендоваскулярної нейрорентгенохірургії НАМН України в лютому 2014 р. Артеріовенозну мальформацію (АВМ) вени Галена було діагностовано внутрішньоутробно. До 1 року дитина розвивалася нормально, ходити і вимовляти окремі слова почала у віці 1 року. Відзначено поступове відставання у психомоторному розвитку. У жовтні 2013 р. почало прогресувати зниження зору, у листопаді 2013 р. виникли генералізовані судомні напади. Дитина перестала ходити і говорити. На момент госпіталізації мали місце гіпертензійно-гідроцефальний синдром, затримка психомоторного розвитку, правобічна пірамідна недостатність, епілептичні напади. На підставі даних магнітно-резонансної томографії та церебральної ангіографії було діагностовано АВМ вени Галена змішаного типу. Ендоваскулярне виключення АВМ із кровотока проведено у два етапи. Під час першого етапу виконано роз’єднання фістульозних частин у вигляді прямого скидання крові з гіпертрофованих гілок лівої задньої мозкової та лівої середньої мозкової артерій (СМА) в розширену вену Галена. При емболізації фістул мальформації для сповільнення кровотока у привідну артерію безпосередньо в місці впадіння аференту у велику вену мозку встановлювали відокремлювані мікроспіралі. Між витками спіралей вводили кліючу композицію Hystoacryl (Braun, Melsungen, ФРН) з Lipiodol (Guerbet, Roissy, Франція). Під час другого етапу (через 6 міс) роз’єднано дуральний компонент з зовнішньої сонної артерії зліва та виконано дозакриття фістульозного компонента і з СМА зліва із застосуванням рідкої клію-чої композиції Hystoacryl з Lipiodol.

Нині ендоваскулярна методика є найбезпечнішою і максимально ефективною в лікуванні пацієнтів з артеріовенозною мальформацією вени Галена. Лише повне або значне усунення аномального артеріовенозного шунтування забезпечить нормальний розвиток центральної нервової системи у дитини.

Ключові слова: артеріовенозна мальформація вени Галена, ендоваскулярна емболізація, відокремлювані мікроспіралі, рідка кліюча композиція.

Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія • 2014 • №4(10)

Клінічні спостереження

ARTERIOVENOUS MALFORMATION OF GALEN’S VEIN (CASE REPORT)

D.V SCHEGLOV, S.V. KONOTOPCHYK, O.E. SVIRIDYUK, A.V. BARKANOV,

A.V. NAYDA, A.A. PASTUSHYN

SO «Scientific-Practical Center of Endovascular Neuroradiology of NAMS of Ukraine», Kyiv

Вена Галена: функции, роль, анатомия, возможная патология, диагностика и лечение

А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Частота аномалий вены Галена не превышает одного процента среди людей всех возрастов, но до трети случаев пороков сосудов мозга у новорожденных и маленьких детей приходится именно на эту патологию. У детей мужского пола она выявляется вдвое чаще, нежели у девочек.

По статистике, до 90% случаев врожденных пороков развития вены Галена заканчиваются гибелью малышей в раннем возрасте, что связано как с тяжестью патологии, так и с недостаточной готовностью специалистов к лечению заболевания, отсутствием оснащенных операционных нейрохирургического и сосудистого профиля. Прогноз значительно хуже у пациентов, которые родились с признаками сердечной недостаточности, гидроцефалии и нарушения кровотока в полушариях мозга.

В последние годы смертность удалось снизить до 70-80%, а в литературе даже описаны единичные случаи успешной борьбы с патологией, что во многом связано с прогрессом в области ультразвуковых методов исследования и совершенствованием микрохирургической и эндоваскулярной техники в нейрохирургии. Вместе с тем, к сожалению, врачи все еще не могут давать родителям малышей с аномалиями вены Галена хоть сколько-нибудь обнадеживающие рекомендации.

Анатомия и виды патологии большой вены мозга

Вену Галена называют большой веной мозга, поскольку это один из наиболее крупных венозных стволов, несущих кровь, насыщенную углекислотой и продуктами обмена, от внутренних отделов головного мозга — подкорковые ядра, зрительные бугры, прозрачная перегородка, сплетения боковых желудочков.

Большая вена мозга относится к глубокой венозной системе и проходит в подпаутинном пространстве (его еще называют цистерной одноименной вены в этой области), соединяющемся с нижним саггитальным венозным синусом с образованием прямого синуса. В прямой синус и впадает крупная вена Галена.

Анатомия вены Галена зависит от формы головы. Длина ее составляет около 12-14 мм, при этом у людей с долихоцефалическим типом черепа (с длинной и узкой головой) она может достигать 2 сантиметров, а у брахицефалов при короткой и широкой голове — чуть более сантиметра.

Диаметр сосуда не связан с формой черепа и составляет в среднем 5-7 мм, однако замечено, что брахицефалы имеют относительно короткий, но более широкий ствол, чем долихоцефалы с длинной и более узкой веной.

Норма скорости кровотока в вене Галена у детей до года — 4-18 см/сек.

Среди изменений, которые наиболее часто выявляются в рассматриваемом сосуде, выделены:

  • Аневризма вены Галена;
  • Артериовенозная мальформация большой вены мозга.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена относится к наиболее тяжелым и довольно сложным для ранней диагностики и лечения формам сосудистой патологии мозга. К сожалению, обнаруживается она обычно не ранее третьего триместра гестации, что становится настоящим шоком для будущих родителей, ведь предыдущие скрининговые УЗИ показывали норму.

Вместе с тем, выявленный еще во время беременности, пусть и довольно поздно, порок, дает возможность до родов определиться с тактикой лечения малыша, выбрать клинику и специалиста, психологически настроиться на борьбу за благополучие ребенка.

Аневризма вены Галена образуется внутриутробно. Изначально питание мозговых структур у растущего эмбриона происходит эмбриональными сосудами, которые в течение первых двух месяцев гестации созревают в полноценные артерии и вены. Если этот процесс нарушается, то в мозге плода остаются неразвитыми эмбриональные сосуды, дающие начало аневризмам и другим мальформациям.

Среди причин, которые могут способствовать аномалиям формирования сосудистого русла, указывают:

  1. Воздействие вирусов и бактерий (герпес, краснуха, респираторные инфекции и др.);
  2. Прием некоторых лекарств;
  3. Влияние ионизирующего излучения.

Важно отметить, что порок закладывается в первой трети гестации, но становится заметным для диагностики значительно позже.

С точки зрения анатомии аневризма может представлять собой локальное увеличение просвета вены, однако значительно чаще она выглядит как множественные сообщения между сосудами в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа.

Кровь из артерий мозга (системы внутренней сонной и вертебро-базилярной) сбрасывается в аномально сформированную вену, не доходя в достаточной мере к нервной ткани полушарий и подкорковых образований, из-за чего последние испытывают анемию, а венозный отдел — избыточную нагрузку.

Эмбриональные сосуды лишены гладкомышечного слоя, поэтому могут легко разрываться с излитием крови в нервную ткань, а также растягиваться избыточным объемом жидкости. Растяжение и увеличение диаметра венозной части кровотока способствует сдавливанию ликворных путей и развитию гидроцефалии.

Аневризма вены Галена обнаруживается в передней части черепной коробки, позади и над зрительными буграми в одноименной цистерне. Различают несколько форм аневризмы:

  • Интрамуральная, когда артерия впадает прямо в вену.
  • Хориоидальная — представлена сосудистыми сплетениями в хориоидальной щели.
  • Паренхиматозная — множественные сосудистые сообщения находятся в мозговой паренхиме.

Видео: аневризмы вены Галена на УЗИ

Почему возникает патология?

Медицина не может однозначно назвать причину развития патологии головного мозга, но исследования выявили, какие факторы могут повлиять на появление аневризмы:

  1. Врожденные нарушения церебральных артерий и их тканей. В таких артериях недостаточно коллагена, из-за чего на сгибах возникают ненормальные образования. Обычно дефекты – наследственный фактор.
  2. Патология может образоваться из-за действия радиации, приема некоторых видов медикаментов или сильных стрессов. Она обычно проявляется уже в первом триместре беременности.
  3. Нарушение строения сосудов, которое выражается в их переплетении. Возникновения переплетения на почве генетики приведет к поражению сосудистой системы.
  4. Во взрослом возрасте возможно появление аневризмы из-за травмы головы или опухоли мозга.
  5. Высокое давление приводит к увеличению нагрузки на деформированный участок вены и приводит к быстрому разрыву.

Аневризма Галена может представлять собой расширение сосуда, а может выглядеть как множественные артериовенозные шунты. Из-за возникновения шунтов артериальная кровь сбрасывается, то есть питание мозга нарушается, а нагрузка на венозное русло сильно растет.

Как проявляется болезнь?

Существует три разновидности аневризмы вены Галена:

  1. Интрамуральная форма.
  2. Паренхиматозная форма.
  3. Хориоидальная форма.

Среди всех больных аневризмой она с рождения проявляется у половины пациентов. У детей симптоматика может отсутствовать, но если она есть, то проявляется в форме сердечной недостаточности, которая возникает из-за высокой нагрузки на левые отделы сердца.

У новорожденных симптомом является декомпенсация, которая проявляется в отеках, одышке и усталости во время еды. Сердечная недостаточность приводит к нарушению развития ребенка.

Существует внешний симптом – у младенца увеличена голова и на ней сильно выделяются вены. Также могут наблюдаться рвота, птоз, косоглазие, судороги вследствие повышения внутричерепного давления. С ростом ребенка можно заметить отставание в умственном развитии, так как ткани мозга не получают достаточного питания.

Методы диагностики

Нейрохирургия развивается, поэтому первичная диагностика возможна уже при плановом УЗИ в третьем триместре. На экране аневризма выглядит как анэхогенное образование в голове плода.

Чтобы подтвердить диагноз, врачи используют методы картирования цветом, они отличаются высокой надежностью.

Если заболевание не было обнаружено в период беременности, диагностировать его после рождения ребенка будет сложно.

Причин для этого несколько: болезнь является редкой, поэтому педиатр может упустить ее симптомы из виду. Кроме того, аневризма вены Галена не всегда клинически заметна с самого рождения.

Для диагностики используют компьютерную томографию и МРТ, на снимках, сделанных этими методами, отчетливо заметны клубки сосудов. После постановки диагноза для планирования терапии проводят ангиографию, которая позволит определить тромбоз.

Методы борьбы с заболеванием

Современная медицина увеличивает шанс на полноценное выздоровление пациента. Самым эффективным методом является оперативное вмешательство, которое предотвращает разрыв вены.

Нейрохирурги проводят такие виды операций:

  • Купирование. Аневризму хирургически исключают из кровотока, но при этом сохраняется проходимость соседних сосудов.
  • Треппинг – полное удаление артерии, пораженной патологией. Такая операция эффективна, но она возможна только при условии нормального кровообращения.
  • Эндоваскулярная операция – прекращение проходимости аневризмы. При этом блокируется участок вены специальной спиралью. Это наиболее щадящая операция, так как она не требует вскрытия черепа.
  • Укрепление стенок сосуда – на участке разрыва соединительной ткани формируется капсула. Операция опасна кровотечениями после нее.

Лечение хирургическим методом увеличивает шансы на жизнь любому пациенту. Но даже операция не гарантирует положительный исход. Часто проблемы возникают, если вмешательство проводилось во время кровоизлияния, а также при дополнительных отягощающих факторах.

Лучшим решением станет сочетание медикаментозного и хирургического лечения. Консервативные методы включают в себя прием обезболивающих средств, препаратов, которые помогают нормализовать давление, блокаторов кальциевых каналов и противосудорожных таблеток.

Мальформация большой вены мозга

Мальформацией вены Галена называют изменение сосудистой системы, при котором обнаруживается сплетение в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа и обязательно — расширенной большой вены (аневризма). То есть, мальформация всегда включает в себя аневризматическое изменение вены.

Мальформации характеризуются недоразвитием эластических и мышечных волокон средней оболочки вены, поэтому даже незначительное увеличение давления сопровождается расширением просвета сосудов, которое со временем только усугубляется. Аневризма может иметь вид мешка либо диффузного увеличения просвета сосуда.

Артериовенозная мальформация вены Галена может быть муральной, когда артерии мозга подходят к аневризматически расширенной вене и впадают в нее напрямую, и хориоидальной — патологически измененные клубки сосудов, питающих мальформацию, впадающую в расширенную галенову вену.

Мальформация вместе в аневризматически расширенной веной Галена давит на окружающие ткани, способствуя их атрофическим изменениям, смещению, блокаде ликворо- и венозного оттока, из-за чего нарастает гидроцефалия.

Видео: мальформация вены Галена

Проявления аномалий венозных сосудов

Симптоматика аномалий венозного русла мозга проявляется при рождении уже у половины малышей. Главный признак аневризматического изменения вены Галена — недостаточность сердца, связанная с повышенным венозным давлением в мозговых и полой вене, создающим избыточную нагрузку на сердце ребенка. Поскольку аневризма функционирует во время внутриутробного периода, к моменту рождения у малыша формируется высокая вероятность декомпенсации сердечной деятельности.

ребенок с диагностированной мальформацией вены Галена

Клиническими признаками аневризмы считаются:

  1. Быстрая утомляемость ребенка во время кормления;
  2. Отеки мягких тканей;
  3. Одышка с риском отека легких;
  4. Отставание физического развития с первых месяцев жизни.

Неблагоприятным признаком нарушенного венозного оттока является гидроцефальный синдром, который говорит о сдавлении из вне расширенными сосудами водопровода мозга, несущего ликвор от боковых желудочков и субарахноидальных пространств, или о сильном сбросе большого количества крови в вены черепа.

Гидроцефалия проявляется увеличением размеров головки ребенка, расширением ее поверхностных вен, что заметно невооруженным глазом. На фоне гидроцефально-гипертензионного синдрома возможны рвота, судороги, пучеглазие, косоглазие, очаговые неврологические нарушения.

В результате шунтирования крови полушария недополучают артериального питания, поэтому нарушается развитие интеллекта и формируется умственная отсталость. В редких случаях возможны кровоизлияния в вещество мозга с судорогами, комой, параличами.

Мальформация вены Галена дает проявления в раннем детстве, чрезвычайно редко — у взрослых. Чаще всего она протекает с гидроцефалией и внутричерепной гипертензией при сдавлении мозгового водопровода, а также внутримозговыми гематомами, судорожным синдромом, расстройствами психического и моторного развития, очаговыми неврологическими расстройствами.

Из-за повышенной нагрузки на миокард, а также вследствие сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы довольно рано проявляется сердечная недостаточность с одышкой, отеками, цианозом.

В зависимости от тяжести течения, выделяют несколько клинических разновидностей мальформации:

  • I вид — тяжелое течение с высокой летальностью, сердечная и дыхательная недостаточности, увеличение печени, водянка головного мозга;
  • II вид — тяжелые неврологические очаговые нарушения, гипоплазия отделов мозга, признаки нарушения артериального кровотока из-за шунтирования крови;
  • III вид — расстройства венозного оттока с увеличением давления, патологией ликвородинамики, сообщающаяся гидроцефалия.

Нюансы диагностики венозных мальформаций

Диагностика патологии внутричерепных вен осуществляется посредством:

  1. Рентгеноконтрастной ангиографии — после рождения малыша это основной метод исследования, играющий решающее значение в определении хирургической тактики;
  2. Ультразвукового анализа с допплерометрией — до родов в третьем триместре и после рождения малыша (нейросонография) это самый безопасный и наиболее доступный способ диагностики;
  3. КТ, МРТ — в раннем неонатальном периоде.

Выявление аневризмы вены Галена становится возможным не ранее третьего триместра гестации при использовании ультразвука. Аномалия выглядит как анэхогенное образование в центре черепа. Ультразвуковое сканирование дополняется допплерометрией с определением характера кровотока в патологически измененных сосудах.

Если женщина не обследовалась до родов, то заподозрить патологию крайне сложно и по причине редкой встречаемости, и вследствие отсутствия в части случаев клинических признаков в момент рождения ребенка. Педиатры ставят диагноз методом исключения иных причин водянки мозга и недостаточности сердца.

Помимо ультразвуковой диагностики, применяются компьютерная и МР-томография, которые показывают клубки аномально развитых внутричерепных сосудов. Уточнить характер ветвления эмбриональных сосудов, их взаимоотношения с нормальными, наличие или отсутствие тромбозов дает возможность рентгеноконтрастная ангиография, по итогам которой также разрабатывается план оперативного лечения.

Лечение

Если порок выявлен во время беременности, женщине может быть предложено плановое кесарево сечение, а затем — хирургическое лечение заболевания. Выжидательная тактика даже при бессимптомной патологии после рождения малыша неприемлема.

Главным методом лечения аневризм и мальформаций вены Галена считается хирургической вмешательство — эндоваскулярная эмболизация питающих образование сосудов клеевыми составами, микроспиралями. Операцию предпочтительнее проводить с 2-3 месяцев и до полугодия жизни ребенка, но при прогрессировании недостаточности сердца — как можно раньше. При подготовке к вмешательству назначаются антикоагулянты для предупреждения тромбирования вен, а также сердечные средства для поддержания работы сердца на приемлемом уровне.

малоинвазивная эмболизация вены Галена, катетер вводится через бедренную артерию

Проводить операцию детям старшего возраста или взрослым крайне опасно из-за возможности кровоизлияний вследствие резкого притока крови к сосудам, которые долго функционировали в условиях мальформации и не готовы к новым условиям кровообращения.

В случае гидроцефалии встает вопрос о шунтирующей операции, которая состоит в наложении искусственного сообщения между желудочками мозга и полостью тела (плевральной, брюшной). Шунт обеспечивает сброс спинномозговой жидкости, которая потом обратно всасывается поверхностью серозной оболочки. Открытые вмешательства на аневризмах не проводятся из-за большого операционного риска и вероятных тяжелых осложнений.

Несмотря на развитие эндоваскулярной хирургии и совершенствование методов диагностики, прогноз при аневризме и мальформациях вены Галена остается неблагоприятным. Дети, перенесшие операцию и выжившие, страдают нарушением умственного и психофизического развития и в ряде случаев имеют серьезные неврологические расстройства.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *